Aplastik Anemi Belirtileri, Nedenleri, Tanısı, Tedavisi

Aplastik anemi, vücudunuz yeterli miktarda yeni kan hücresi üretmeyi bıraktığında ortaya çıkan bir durumdur. Bu durum sizi yorgun ve enfeksiyonlara ve kontrolsüz kanamaya daha yatkın hale getirir. Nadir ve ciddi bir durum olan aplastik anemi her yaşta  gelişebilir. Aniden ortaya çıkabilir veya yavaş yavaş ortaya çıkabilir ve zamanla kötüleşebilir. Hafif veya şiddetli olabilir. Tedavisi; ilaçları, kan naklini veya kemik iliği nakli olarak da bilinen kök hücre naklini içerebilir.

Aplastik Anemi

Aplastik Anemi Belirtileri

Hiçbir semptomu olmayabilir. Mevcut olduğunda belirti ve semptomlar şunları içerebilir:

• Tükenmişlik
• Nefes darlığı
• Hızlı veya düzensiz kalp atış hızı
• Soluk cilt
• Sık veya uzun süreli enfeksiyonlar
• Açıklanamayan veya kolay morarma
• Burun kanaması ve diş eti kanaması
• Kesiklerden dolayı uzun süreli kanama
• Deri döküntüsü
• Baş dönmesi
• Baş ağrısı
• Ateş

Aplastik anemi kısa süreli olabileceği gibi kronikleşebilir. Şiddetli ve hatta ölümcül olabilir.

Aplastik Anemi Nedenleri

Kemik iliğindeki kök hücreler kan hücrelerini (kırmızı hücreler, beyaz hücreler ve trombositler) üretir. Aplastik anemide kök hücreler zarar görür. Sonuç olarak kemik iliği ya boştur (aplastik) ya da az sayıda kan hücresi içerir (hipoplastik).

Aplastik aneminin en yaygın nedeni bağışıklık sisteminizin kemik iliğinizdeki kök hücrelere saldırmasıdır. Kemik iliğine zarar verebilecek ve kan hücresi üretimini etkileyebilecek diğer faktörler şunlardır:

• Radyasyon ve kemoterapi tedavileri. Bu kanserle mücadele tedavileri kanser hücrelerini öldürürken aynı zamanda kemik iliğindeki kök hücreler de dahil olmak üzere sağlıklı hücrelere de zarar verebilir. Aplastik anemi bu tedavilerin geçici bir yan etkisi olabilir.
• Toksik kimyasallara maruz kalma. Bazı pestisit ve böcek öldürücülerde kullanılan toksik kimyasallar ve benzinin bir bileşeni olan benzen, aplastik anemi ile ilişkilendirilmiştir. Hastalığınıza neden olan kimyasallara tekrar tekrar maruz kalmaktan kaçınırsanız, bu tür anemi iyileşebilir.
• Bazı ilaçların kullanımı. Romatoid artrit tedavisinde kullanılanlar ve bazı antibiyotikler gibi bazı ilaçlar hastalığa neden olabilir.
• Otoimmün bozukluklar. Bağışıklık sisteminizin sağlıklı hücrelere saldırdığı bir otoimmün bozukluk, kemik iliğinizdeki kök hücreleri içerebilir.
• Viral bir enfeksiyon. Kemik iliğini etkileyen viral enfeksiyonlar aplastik anemi gelişiminde rol oynayabilir. Hastalıkla bağlantılı virüsler arasında hepatit, Epstein-Barr, sitomegalovirüs, parvovirüs B19 ve HIV yer alır.
• Gebelik. Bağışıklık sisteminiz hamilelik sırasında kemik iliğinize saldırabilir.
• Bilinmeyen faktörler. Çoğu durumda doktorlar hastalığın (idiyopatik aplastik anemi) nedenini belirleyememektedir.

Diğer nadir bozukluklarla bağlantılar

Bazı hastalarda paroksismal gece hemoglobinürisi olarak bilinen ve kırmızı kan hücrelerinin çok çabuk parçalanmasına neden olan nadir bir bozukluk da vardır. Bu durum aplastik anemiye yol açabilir veya aplastik anemi paroksismal gece hemoglobinürisine dönüşebilir.

Fanconi anemisi, aplastik anemiye yol açan nadir, kalıtsal bir hastalıktır. Bu hastalıkla doğan çocuklar genellikle ortalamadan daha küçüktür ve az gelişmiş uzuvlar gibi doğum kusurlarına sahiptir. Hastalığın tanısı kan testleri yardımıyla konur.

Risk faktörleri

Bu hastalık nadirdir. Riski artırabilecek faktörler şunlardır:

• Kanser için yüksek dozda radyasyon veya kemoterapi tedavisi
• Toksik kimyasallara maruz kalma
• Bakteriyel enfeksiyonları tedavi etmek için kullanılan kloramfenikol ve romatoid artrit tedavisinde kullanılan altın bileşikleri gibi bazı reçeteli ilaçların kullanımı
• Bazı kan hastalıkları, otoimmün bozukluklar ve ciddi enfeksiyonlar
• Hamilelik, nadiren

Önleme

Çoğu vaka için önleme yoktur. Böcek öldürücülere, bitki öldürücülere, organik çözücülere, boya sökücülere ve diğer zehirli kimyasallara maruz kalmaktan kaçınmak hastalık riskinizi azaltabilir.

Aplastik Anemi Teşhisi

Aşağıdaki testler aplastik aneminin teşhisine yardımcı olabilir:

• Kan testleri. Normalde kırmızı kan hücresi, beyaz kan hücresi ve trombosit seviyeleri belirli aralıklarda kalır. Aplastik anemide bu kan hücrelerinin üç seviyesi de düşüktür.
• Kemik iliği biyopsisi. Doktor, vücudunuzdaki kalça kemiği gibi büyük bir kemikten küçük bir kemik iliği örneğini çıkarmak için bir iğne kullanır. Kanla ilgili diğer hastalıkları dışlamak için örnek mikroskop altında incelenir. Aplastik anemide kemik iliği normalden daha az kan hücresi içerir. Tanısının doğrulanması kemik iliği biyopsisi gerektirir.

Aplastik Anemi Tedavisi

Durumunuzun ciddiyetine ve yaşınıza bağlı olan tedavi; gözlem, kan nakli, ilaç tedavisi veya kemik iliği naklini içerebilir. Kan hücresi sayınızın son derece düşük olduğu şiddetli aplastik anemi yaşamı tehdit eder ve acilen hastaneye kaldırılmayı gerektirir.

Kan Nakilleri

Aplastik anemi için bir tedavi olmasa da kan nakli, kemik iliğinizin üretmediği kan hücrelerini sağlayarak kanamayı kontrol edebilir ve semptomları hafifletebilir. Şunları alabilirsiniz:

• Kırmızı kan hücreleri. Bunlar kırmızı kan hücresi sayısını artırır ve anemi ve yorgunluğun hafifletilmesine yardımcı olur.
• Trombositler. Bunlar aşırı kanamayı önlemeye yardımcı olur.

Yapabileceğiniz kan nakli sayısında genellikle bir sınırlama olmamasına rağmen, bazen birden fazla kan naklinde komplikasyonlar ortaya çıkabilir. Transfüze edilen kırmızı kan hücreleri, vücudunuzda birikebilen ve aşırı demir yükünün tedavi edilmemesi durumunda hayati organlara zarar verebilecek demir içerir. İlaçlar vücudunuzdaki fazla demirden kurtulmanıza yardımcı olabilir.

Zamanla vücudunuz nakledilen kan hücrelerine karşı antikorlar geliştirebilir ve bu da onların semptomları hafifletmede daha az etkili olmasını sağlar. İmmünosupresan ilaç kullanımı bu komplikasyon olasılığını azaltır.

Kök Hücre Nakli

Bir donörden alınan kök hücrelerle kemik iliğini yeniden inşa etmek için yapılan kök hücre nakli, şiddetli aplastik anemisi olan kişiler için tek başarılı tedavi seçeneği olabilir. Kemik iliği nakli olarak da adlandırılan kök hücre nakli, genellikle daha genç ve uyumlu bir donörü (çoğunlukla bir kardeşi) olan kişiler için tercih edilen tedavi yöntemidir.

Bir donör bulunursa hastalıklı kemik iliğiniz öncelikle radyasyon veya kemoterapiyle tükenir. Donörden alınan sağlıklı kök hücreler kandan filtrelenir. Sağlıklı kök hücreler kan dolaşımınıza intravenöz olarak enjekte edilir, burada kemik iliği boşluklarına göç ederler ve yeni kan hücreleri oluşturmaya başlarlar.

Prosedür uzun süre hastanede kalmayı gerektirir. Nakilden sonra bağışlanan kök hücrelerin reddedilmesini önlemeye yardımcı olacak ilaçlar alacaksınız.

Kök hücre nakli riskler taşır. Vücudunuz nakli reddedebilir ve bu da yaşamı tehdit eden komplikasyonlara yol açabilir. Ayrıca herkes nakil adayı olmayabilir veya uygun donör bulamayabilir.

İmmünosupresanlar

Kemik iliği nakli yapılamayan veya aplastik anemisi otoimmün bir bozukluğa bağlı olan kişiler için tedavi, bağışıklık sistemini değiştiren veya baskılayan ilaçları (bağışıklık sistemini baskılayanlar) içerebilir.

Siklosporin (Gengraf, Neoral, Sandimmune) ve anti-timosit globulin gibi ilaçlar, kemik iliğinize zarar veren bağışıklık hücrelerinin aktivitesini bastırır. Bu, kemik iliğinizin iyileşmesine ve yeni kan hücreleri üretmesine yardımcı olur. Siklosporin ve anti-timosit globulin sıklıkla birlikte kullanılır.

Metilprednizolon (Medrol, Solu-Medrol) gibi kortikosteroidler sıklıkla bu ilaçlarla birlikte kullanılır.

Etkili olmasına rağmen bu ilaçlar bağışıklık sisteminizi daha da zayıflatır. Bu ilaçları bıraktıktan sonra aneminin geri dönmesi de mümkündür.

Kemik İliği Uyarıcıları

Sargramostim (Leukine), filgrastim (Neupogen) ve pegfilgrastim (Neulasta), epoetin alfa (Epogen/Procrit) ve eltrombopag (Promacta) gibi koloni uyarıcı faktörler de dahil olmak üzere bazı ilaçlar, kemik iliğinin yeni kan hücreleri üretmesini uyarmaya yardımcı olur. . Büyüme faktörleri sıklıkla bağışıklık baskılayıcı ilaçlarla birlikte kullanılır.

Antibiyotikler, Antiviraller

Bu hastalık olmak bağışıklık sisteminizi zayıflatır ve bu da sizi enfeksiyonlara daha yatkın hale getirir.

Aplastik aneminiz varsa, ateş gibi enfeksiyonun ilk belirtisinde doktorunuza başvurun. Enfeksiyonun daha da kötüleşmesini istemezsiniz çünkü hayati tehlike oluşturabilir. Şiddetli aplastik aneminiz varsa doktorunuz enfeksiyonları önlemeye yardımcı olmak için antibiyotik veya antiviral ilaçlar reçete edebilir.

Diğer Tedaviler

Kansere yönelik radyasyon ve kemoterapi tedavilerinin neden olduğu aplastik anemi genellikle bu tedaviler durdurulduktan sonra iyileşir. Aynı şey aplastik anemiye neden olan diğer ilaçların çoğu için de geçerlidir.

Aplastik anemili hamile kadınlar kan nakli ile tedavi edilir. Birçok kadın için hamileliğe bağlı aplastik anemi, hamilelik sona erdiğinde iyileşir. Bu olmazsa, tedavi hala gereklidir.

Kendi kendine bakım

Bu hastalığınız varsa aşağıdakileri yaparak kendinize iyi bakın:

• Gerektiğinde dinlenmek. Anemi, hafif bir eforla bile yorgunluğa ve nefes darlığına neden olabilir. İhtiyaç duyduğunuzda ara verin ve dinlenin.
• Temas sporlarından kaçınmak. Düşük trombosit sayısına bağlı kanama riski nedeniyle, kesik veya düşmeye neden olabilecek aktivitelerden kaçının.
• Kendinizi mikroplardan korumak. Ellerinizi sık sık yıkayın ve hasta insanlardan uzak durun. Ateşiniz veya enfeksiyona işaret eden başka belirtiler gelişirse tedavi için doktorunuza başvurun.

Referanlar:

1. Aplastik Anemi
2. Young, N. S., Calado, R. T., & Scheinberg, P. (2006). Current concepts in the pathophysiology and treatment of aplastic anemia. Blood, 108(8), 2509-2519.
3. Killick, S. B., & Marsh, J. C. W. (2019). The modern treatment of aplastic anaemia. British Journal of Haematology, 166(6), 769-782.
4. Tichelli, A., & Socie, G. (2005). Bone marrow transplantation for inherited bone marrow failure syndromes and for aplastic anemia. Haematologica, 90(6), 753-759.
5. Scheinberg, P., & Young, N. S. (2012). How I treat acquired aplastic anemia. Blood, 120(6), 1185-1196.
6. Bacigalupo, A., & Socié, G. (2011). Treatment of acquired severe aplastic anemia. Haematologica, 96(1), 173-176.
7. Camitta, B. M., & Rappeport, J. M. (1999). Aplastic anemia (second of two parts): Treatment. New England Journal of Medicine, 300(23), 1339-1344.
8. Marsh, J. C. W., & Ball, S. E. (2009). Guidelines for the diagnosis and management of aplastic anaemia. British Journal of Haematology, 147(1), 43-70.
9. Young, N. S. (2018). Acquired aplastic anemia. Annals of Internal Medicine, 129(2), 188-194.
10. Bacigalupo, A., Passweg, J. R., & Marsh, J. C. W. (2000). Bone marrow transplantation (BMT) versus immunosuppression for the treatment of severe aplastic anemia (SAA): A report of the EBMT SAA Working Party. British Journal of Haematology, 111(3), 661-669.
11. Killick, S. B., Bown, N., Cavenagh, J., Dokal, I., Foukaneli, T., Hill, A., … & Snowden, J. A. (2016). Guidelines for the diagnosis and management of adult aplastic anaemia. British Journal of Haematology, 172(2), 187-207.
12. Afzali, B., Noris, M., & Lambrecht, B. N. (2019). The pathophysiology and treatment of aplastic anemia. Nature Reviews Nephrology, 15(1), 131-145.
13. Maciejewski, J. P., Risitano, A. M., & Sloand, E. M. (2002). Biology and treatment of acquired aplastic anemia and PNH. Annals of the New York Academy of Sciences, 963(1), 294-317.
14. Schrezenmeier, H., & Marsh, J. (2006). Aplastic anemia: Current concepts and treatment options. Hematology/Oncology Clinics of North America, 20(5), 1013-1030.
15. Socié, G., & Tichelli, A. (2007). The European Group for Blood and Marrow Transplantation (EBMT) experience in severe aplastic anemia. Annals of Hematology, 86(9), 655-664.
16. Zhang, X., Li, F., & Yu, T. (2019). Diagnosis and treatment of aplastic anemia. Zhonghua Xue Ye Xue Za Zhi, 40(6), 456-461.
17. Locasciulli, A., Oneto, R., Bacigalupo, A., Socie, G., Korthof, E., Bekassy, A., … & Passweg, J. (2007). Outcome of patients with acquired aplastic anemia given first line bone marrow transplantation or immunosuppressive treatment in the last decade: A report from the European Group for Blood and Marrow Transplantation (EBMT). Haematologica, 92(1), 11-18.
18. Gluckman, E., & Doney, K. (1989). Immunosuppressive therapy in aplastic anemia: Antithymocyte globulin and/or cyclosporine A. Blood Reviews, 3(4), 261-267.
19. Frickhofen, N., & Kaltwasser, J. P. (1996). Treatment of aplastic anemia with antilymphocyte globulin and methylprednisolone with or without androgens: A randomized, multicenter study. Blood, 87(10), 4087-4095.
20. https://scholar.google.com/
21. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/
22. https://www.researchgate.net/
23. https://www.mayoclinic.org/
24. https://www.nhs.uk/
25. https://www.webmd.com/