Hipereozinofilik Sendrom (HES): 9 Belirtisi Tanısı Tedavisi

Hipereozinofilik sendrom (HES), nadir görülen ve potansiyel olarak hayatı tehdit eden bir hastalıktır. HES, kandaki eozinofil adı verilen beyaz kan hücrelerinin anormal derecede yüksek seviyelere ulaşmasıyla karakterizedir. Eozinofiller, bağışıklık sistemi hücrelerinden biridir ve genellikle parazit enfeksiyonları ve alerjik reaksiyonlarla savaşmada rol oynar. Ancak, bu hücrelerin aşırı üretimi veya anormal bir şekilde çoğalması vücudun birçok organını etkileyebilir ve ciddi hasarlara neden olabilir. Hipereozinofilik sendromun kökeni tam olarak anlaşılamasa da, bir dizi genetik ve bağışıklık sistemi bozukluklarının bu hastalığı tetikleyebileceği düşünülmektedir.

Hipereozinofilik Sendrom (HES): 9 Belirtisi, Nedenleri, Tanısı, Tedavisi

HES, nadir olmasına rağmen, doğru tanı ve tedavi uygulanmadığında ciddi komplikasyonlara yol açabilir. Hastalığın ciddiyeti ve klinik seyri, hastadan hastaya büyük farklılık gösterebilir. Kimi hastalarda semptomlar hafif ve yönetilebilir olabilirken, diğerlerinde organ yetmezliği ve hayati tehlike arz eden komplikasyonlar gelişebilir. Eozinofil sayısının artması, vücutta iltihabi süreçlerin tetiklenmesine ve organların işlevlerinin bozulmasına neden olabilir. Bu nedenle, HES’in erken tanısı ve tedavisi büyük önem taşır.

Hipereozinofilik sendromun kesin nedeni genellikle belirsizdir ve vakaların çoğunda multifaktöriyel bir yapı söz konusudur. Genetik yatkınlık, bağışıklık sistemi düzensizlikleri ve bazı kanser türleri HES ile ilişkilendirilmiştir. Ayrıca bazı enfeksiyonlar, ilaçlar ve çevresel faktörler de eozinofil artışına katkıda bulunabilir. Ancak, tüm vakaların ortak bir nedeni yoktur ve hastalığın çok farklı klinik formlarda kendini göstermesi tanı sürecini karmaşık hale getirmektedir.

Hipereozinofilik sendrom tedavisi genellikle eozinofil seviyelerinin düşürülmesine ve hastalığın neden olduğu organ hasarını kontrol altına almaya yöneliktir. Kortikosteroidler, bağışıklık sistemi baskılayıcı ilaçlar ve hedefe yönelik tedaviler bu hastalığın yönetiminde sıkça kullanılmaktadır. Ancak tedavi stratejisi, hastalığın tipi, şiddeti ve hastanın genel sağlık durumuna göre değişiklik gösterebilir. Bu makalede, hipereozinofilik sendromun belirtileri, nedenleri, tanısı ve tedavi yöntemleri hakkında ayrıntılı bilgi sunulacaktır.

Hipereozinofilik Sendrom Nedir?

Hipereozinofilik sendrom, kanda bulunan eozinofillerin normal seviyenin üzerine çıkması ve bu artışın vücudun farklı organlarında hasara yol açmasıyla ortaya çıkan bir hastalıktır. Normalde eozinofiller, vücudu parazit enfeksiyonlarından ve alerjik reaksiyonlardan korumak için bağışıklık sisteminde önemli bir rol oynar. Ancak, bu hücrelerin aşırı miktarda üretilmesi veya birikmesi halinde, sağlıklı dokulara zarar verebilir. Bu durum, kalp, akciğer, cilt, sinir sistemi ve sindirim sistemi gibi birçok farklı organı etkileyebilir.

Hipereozinofilik sendrom, tipik olarak üç ana alt tipe ayrılır: Primer (klonal veya miyeloproliferatif), sekonder (reaktif veya nonklonal) ve idiyopatik (bilinmeyen nedenli). Primer HES, kök hücreler veya hematopoetik sistemdeki genetik mutasyonlarla ilişkili olarak gelişirken, sekonder HES, enfeksiyonlar, bağışıklık bozuklukları veya kanser gibi diğer hastalıklara yanıt olarak ortaya çıkar. İdiyopatik HES ise tanı konulabilen herhangi bir nedenin bulunamadığı vakaları içerir.

Hipereozinofilik Sendrom Belirtileri Nelerdir?

Hipereozinofilik sendrom, vücutta aşırı miktarda eozinofil hücresinin birikmesi sonucu ortaya çıkan, multisistem etkileri olan nadir bir hastalıktır. Hipereozinofilik sendrom belirtileri, etkilediği organ sistemlerine bağlı olarak oldukça değişkenlik gösterebilir ve genellikle nonspesifik semptomlarla başlar. İşte HES belirtilerini detaylı bir şekilde ele alalım:

1. Sistemik Belirtiler

HES, birçok hastada genel ve yaygın sistemik belirtilerle kendini gösterebilir:

• Kronik Yorgunluk: Eozinofil birikiminin neden olduğu inflamasyon ve organ disfonksiyonu, kalıcı bir halsizlik ve enerji kaybına yol açabilir.
• Ateş: Özellikle inflamasyon süreçlerinde görülen düşük dereceli veya periyodik ateş atakları yaygındır.
• Kilo Kaybı: Nedensiz kilo kaybı, hastalığın erken veya ilerleyen dönemlerinde görülebilir.

2. Dermatolojik Belirtiler

Hipereozinofilik sendrom hastalarının önemli bir kısmında ciltle ilgili semptomlar görülür:

• Kaşıntı (Pruritus): Eozinofillerin salgıladığı sitokinlerin ciltte tahrişe neden olması sonucu ortaya çıkar.
• Döküntüler: Genellikle eritematöz (kırmızı) veya papüler tarzda döküntüler görülür.
• Ürtiker ve Egzama: Kronik veya periyodik şekilde gelişebilir.

3. Solunum Sistemi Belirtileri

Eozinofiller, akciğer ve hava yollarında birikerek aşağıdaki solunum yolu sorunlarına yol açabilir:

• Nefes Darlığı (Dispne): Özellikle eozinofilik pnömoni veya astıma benzer durumlarda görülür.
• Hırıltılı Solunum ve Öksürük: Hava yollarında inflamasyon sonucu ortaya çıkar.
• Pulmoner İnfiltratlar: Görüntüleme testlerinde eozinofil birikimlerine bağlı anormallikler saptanabilir.

4. Kardiyovasküler Belirtiler

Kalp, HES’in en ciddi şekilde etkileyebileceği organlardan biridir:

• Endomiyokardiyal Fibrozis: Kalp kasında sertleşme ve kalınlaşma meydana gelir.
• Kalp Yetmezliği: Kronik eozinofilik inflamasyon, kalp yetmezliği belirtilerine yol açabilir.
• Ritm Bozuklukları: Çarpıntı ve aritmi atakları sıkça bildirilmiştir.

5. Gastrointestinal Belirtiler

Sindirim sistemi, HES’ten etkilenebilecek bir diğer yaygın bölgedir:

• Karın Ağrısı ve Şişkinlik: Eozinofil birikimi bağırsak duvarında inflamasyona neden olabilir.
• İshal ve Kanlı Dışkı: Daha ileri vakalarda bağırsak mukozasında hasar gelişebilir.
• Bulantı ve Kusma: Gastrointestinal sistemin tutulumu sonucu ortaya çıkar.

6. Nörolojik Belirtiler

Eozinofillerin merkezi sinir sisteminde (MSS) birikmesi durumunda nörolojik semptomlar ortaya çıkabilir:

• Baş Ağrıları: Kronik ve dirençli baş ağrıları sıklıkla bildirilmiştir.
• Nöbetler: MSS tutulumunda nadiren epilepsi tarzı nöbetler görülebilir.
• Parestezi ve Uyuşmalar: Sinir hasarına bağlı olarak el veya ayaklarda his kaybı veya karıncalanma hissi yaşanabilir.

7. Kas-İskelet Sistemi Belirtileri

Eozinofil birikiminin kaslarda ve eklemlerde inflamasyona yol açmasıyla aşağıdaki belirtiler görülebilir:

• Kas Ağrıları (Miyalji): Yaygın veya lokalize olabilir.
• Eklemlerde Şişlik ve Ağrı: Özellikle hareket kısıtlılığı ile seyreden artrit benzeri durumlar görülebilir.

8. Hematolojik Belirtiler

Kan sistemine bağlı değişiklikler de hastalığın bir parçası olabilir:

• Splenomegali: Dalak büyümesi sıkça görülür.
• Anemi: Kronik inflamasyon sonucu gelişebilir.
• Trombositopeni: Nadiren kanama eğilimi ile sonuçlanabilir.

9. Belirtilerin Değişkenliği ve Takibi

Hipereozinofilik sendrom belirtileri hastadan hastaya büyük farklılık gösterebilir ve bazen semptomlar belirgin olmadan yıllarca ilerleyebilir. Bu nedenle Hipereozinofilik sendrom tanısı konulan hastalarda düzenli takip ve organ fonksiyonlarının dikkatle izlenmesi gereklidir.

Belirtilerin detaylı kaydı ve multidisipliner bir yaklaşım, Hipereozinofilik sendrom yönetiminde temel taşlardan biridir. Bu, hem hastalığın seyrini anlamak hem de komplikasyonları önlemek açısından kritik önem taşır.

Hipereozinofilik Sendrom Nedenleri Nelerdir?

Hipereozinofilik Sendrom, vücuttaki eozinofil adı verilen beyaz kan hücrelerinin anormal derecede artışıyla karakterize bir durumdur. Hipereozinofilik sendrom nedenleri genellikle kompleks ve çok faktörlüdür. HES, primer (klonal), sekonder (reaktif) ve idiyopatik olmak üzere üç ana kategoriye ayrılabilir.

1. Primer (Klonal) Nedenler

Bu kategori, hematopoetik kök hücrelerdeki genetik veya moleküler anormalliklere bağlı olarak gelişen hipereozinofiliden kaynaklanır. Klonal nedenler genellikle miyeloproliferatif hastalıklar veya hematolojik malignitelerle ilişkilidir.

• FIP1L1-PDGFRA Gen Füzyonu: Bu genetik mutasyon, miyeloproliferatif hipereozinofilik sendromların en yaygın nedenlerinden biridir. FIP1L1-PDGFRA pozitif HES, tirozin kinaz inhibitörleri (örn. imatinib) ile tedavi edilebilir.
• Kronik Miyeloid Lösemi (KML): HES’in altında yatan bir diğer klonal neden olabilir.
• Diğer Genetik Mutasyonlar: PDGFRB, FGFR1 ve diğer tirozin kinaz genlerinde mutasyonlar da primer nedenler arasında yer alır.

2. Sekonder (Reaktif) Nedenler

Reaktif HES, diğer hastalıkların veya durumların tetiklediği bir bağışıklık yanıtı sonucunda eozinofillerin artışı ile ortaya çıkar. Bu nedenler genellikle enfeksiyonlar, alerjik reaksiyonlar, otoimmün hastalıklar ve maligniteleri içerir.

• Enfeksiyonlar: Parazitik enfeksiyonlar (örn. helmintler), eozinofil artışının en sık reaktif nedenidir. Özellikle tropikal bölgelerde yaygın olan bu enfeksiyonlar, bağışıklık sistemi aracılığıyla yoğun bir eozinofil yanıtı başlatır.
• Alerjik Hastalıklar: Astım, atopik dermatit ve diğer alerjik hastalıklarda görülen kronik inflamasyon, eozinofil artışına yol açabilir.
• Maligniteler: Hodgkin lenfoma, non-Hodgkin lenfoma ve bazı solid tümörler de sekonder hipereozinofilinin nedeni olabilir.
• Otoimmün ve Romatolojik Hastalıklar: Eozinofil artışı, sistemik lupus eritematozus (SLE), vaskülitler veya Sjögren sendromu gibi otoimmün hastalıklarda görülebilir.
• İlaç Reaksiyonları: Bazı ilaçlar (örn. antibiyotikler, antikonvülzanlar) eozinofilik reaksiyonlara neden olabilir.

3. İdiyopatik Nedenler

Bazı vakalarda, hipereozinofilinin kesin bir nedeni bulunamaz ve bu durum idiyopatik hipereozinofilik sendrom olarak adlandırılır. İdiyopatik HES, daha önce tanımlanan klonal veya reaktif nedenlerden birinin bulunmadığı bir dışlama tanısıdır.

• Bağışıklık Sistemi Disregülasyonu: İdiyopatik HES’te, sitokin disregülasyonu (örn. IL-5 artışı) yaygın olarak gözlemlenir. IL-5, eozinofillerin üretimini ve aktivitesini artıran bir sitokindir.
• Kronik İnflamasyon ve Mikroçevre Faktörleri: Altta yatan ancak henüz tanımlanamamış genetik veya çevresel faktörler de rol oynayabilir.

4. Nadir Nedenler

Bazı durumlarda, HES’in nedeni nadir bir genetik bozukluk veya hastalık olabilir:

• Eozinofilik Granülomatoz ve Poliangeit (EGPA): Küçük damar vasküliti ile ilişkili bir durumdur ve eozinofil artışına neden olabilir.
• Primer İmmün Yetmezlikler: Bazı immün yetmezlik sendromları da HES ile ilişkili olabilir.

Hipereozinofilik Sendrom Tanısı Nasıl Konulur?

Hipereozinofilik Sendrom, periferik kan eozinofilinin (>1.5 × 10⁹/L) altı aydan uzun süre devam ettiği ve hedef organlarda eozinofilik infiltrasyon veya hasara neden olduğu sistemik bir hastalıktır. Hipereozinofilik sendrom tanısı koymak için multidisipliner bir yaklaşım gereklidir, çünkü bu durum birçok altta yatan hastalığın bir sonucu olarak gelişebilir. Tanı süreci, klinik değerlendirme, laboratuvar testleri ve görüntüleme yöntemlerini içerir.

1. Klinik Değerlendirme

Hipereozinofilik sendrom tanısında ilk adım, hastanın detaylı öyküsünün alınması ve fizik muayenesinin yapılmasıdır. Öyküde şunlar sorgulanmalıdır:

• Semptomlar: Ateş, kilo kaybı, gece terlemeleri, cilt lezyonları, kaşıntı, nefes darlığı, karın ağrısı, nörolojik belirtiler.
• Organ tutulumları: Hangi organların etkilenmiş olabileceğini anlamak için kardiyovasküler, pulmoner, gastrointestinal, dermatolojik ve nörolojik sistemlerin değerlendirilmesi.
• Alerji veya paraziter enfeksiyon öyküsü: Çünkü reaktif eozinofili genellikle alerjik reaksiyonlar veya paraziter enfeksiyonlarla ilişkilidir.
• İlaç kullanımı: Bazı ilaçlar eozinofiliyi tetikleyebilir.
• Aile öyküsü: Genetik sendromların dışlanması için önemlidir.

Fizik muayenede ciltte lezyonlar, lenfadenopati, hepatosplenomegali veya kardiyak üfürümler gibi bulgular aranmalıdır.

2. Laboratuvar Testleri

Laboratuvar değerlendirme, tanının temel taşlarından biridir. Şu testler sıklıkla kullanılır:

• Tam Kan Sayımı (TKS): Eozinofil sayısının doğrulanması ve diğer hücre hatlarında anormalliklerin değerlendirilmesi.
• Eozinofil yüzdesi: Eozinofili derecesinin saptanması.
• Biyokimyasal Testler: Karaciğer ve böbrek fonksiyon testleri, serum triptaz, ürik asit düzeyleri.
• Bağışıklık ve Allerji Testleri:
  • Serum IgE düzeyi: Eozinofil artışı genellikle IgE ile ilişkilidir.
  • ANA (antinükleer antikor) ve RF (romatoid faktör): Otoimmün hastalıkların dışlanması.
• Paraziter Testler: Dışkı incelemesi ve serolojik testler ile helmint enfeksiyonları dışlanmalıdır.

3. Moleküler ve Genetik Testler

• PDGFRA, PDGFRB, FGFR1 mutasyonları: Klonal veya neoplastik eozinofili şüphesinde değerlidir.
• JAK2 V617F mutasyonu: MPN (miyeloproliferatif neoplazi) ayrımında yardımcıdır.
• FISH veya PCR: Moleküler genetik analizler, klonal eozinofililerin ayırt edilmesinde kullanılır.

4. Görüntüleme ve Organ Tutulumu Değerlendirmesi

Hedef organ tutulumunu doğrulamak için aşağıdaki görüntüleme yöntemlerine başvurulabilir:

• Toraks BT: Pulmoner infiltratlar veya fibrozisin değerlendirilmesi.
• Ekokardiyografi: Kardiyak tutulum ve trombüs değerlendirilmesi.
• Abdomen Ultrasonu veya BT: Hepatomegali ve splenomegali için.
• MR: Santral sinir sistemi tutulumunun değerlendirilmesi için.

5. Histopatolojik İnceleme

Organ tutulumuna bağlı olarak biyopsi alınabilir:

• Cilt, kemik iliği veya diğer organlardan biyopsi.
• Biyopside eozinofilik infiltrasyon ve fibrozis bulguları aranır.

6. Tanı Kriterleri

Hipereozinofilik sendrom tanısı koymak için üç temel kriter bulunur:

1. Periferik kan eozinofili: ≥1.5 × 10⁹/L.
2. Eozinofilik infiltrasyon veya hasar: Hedef organlarda doğrulanmalıdır.
3. Sekonder nedenlerin dışlanması: Reaktif eozinofiliye neden olan alerjik, enfeksiyöz, otoimmün veya diğer nedenler dışlanmalıdır.

7. Ayırıcı Tanı

HES’in ayırıcı tanısı oldukça geniştir ve aşağıdaki durumları içerebilir:

• Paraziter enfeksiyonlar.
• Alerjik reaksiyonlar.
• Otoimmün hastalıklar (ör. Churg-Strauss sendromu).
• Neoplastik hastalıklar (ör. Hodgkin lenfoma, T hücreli lenfoma).
• İdiyopatik hipereozinofilik sendrom.

Bu süreçlerin ardından multidisipliner bir yaklaşım ile tanı kesinleştirilir ve uygun tedavi seçenekleri belirlenir.

Hipereozinofilik Sendrom Tedavisi Nasıl Yapılır?

Hipereozinofilik Sendrom, farklı etiyolojilere bağlı olarak ortaya çıkabilen, organ disfonksiyonu ve hasarı ile sonuçlanabilen, eozinofil artışıyla karakterize bir hastalıktır. Tedavi stratejileri, hastalığın altında yatan nedenlere, eozinofil sayısına ve etkilediği organ sistemlerine göre değişkenlik gösterir. Bu bölümde, Hipereozinofilik sendrom tedavisinde kullanılan genel yaklaşımlar, farmakolojik ajanlar ve diğer terapötik yöntemler detaylı olarak ele alınmaktadır.

1. Etiyolojiye Yönelik Tedavi

Hipereozinofilik sendrom tedavisinde ilk adım, hastalığın altta yatan nedeninin belirlenmesi ve bu nedene yönelik spesifik tedavi uygulanmasıdır.

• Primer HES (Klonal/Neoplastik): Eğer klonal bir hematolojik malignite söz konusuysa, bu durumda tirozin kinaz inhibitörleri (örneğin imatinib) etkili olabilir. İmatinib, PDGFRA ve PDGFRB mutasyonlarına sahip hastalarda belirgin tedavi başarısı göstermiştir.
• Sekonder HES (Reaktif): Enfeksiyon, alerji veya otoimmün nedenlere bağlı olarak gelişen sekonder HES’te, nedenin tedavisi eozinofil artışını kontrol altına alabilir. Örneğin, paraziter enfeksiyonların tedavisinde antiparaziter ilaçlar kullanılabilir.
• İdiopatik HES: Eğer spesifik bir neden bulunamıyorsa, tedavi genellikle semptomatik ve eozinofil seviyelerini düşürmeye yöneliktir.

2. Farmakolojik Tedavi

Hipereozinofilik sendrom tedavisinde, eozinofil düzeylerini azaltmak ve organ hasarını önlemek amacıyla farklı ilaçlar kullanılmaktadır. Bu ilaçlar arasında şunlar yer alır:

• Kortikosteroidler: Prednizon gibi kortikosteroidler, hızlı etkileri nedeniyle HES’in akut yönetiminde sıklıkla ilk tercih edilen ilaçlardır. Kortikosteroidler, eozinofil üretimini ve aktivitesini baskılar.
  • Dozaj: Genellikle günlük 0.5–1 mg/kg prednizon ile başlanır, hastanın yanıtına göre doz azaltılır.
  • Yan Etkiler: Uzun süreli kullanımda osteoporoz, diyabet ve enfeksiyon riskini artırabilir.
• Tirozin Kinaz İnhibitörleri: Özellikle PDGFRA mutasyonuna sahip hastalarda imatinib oldukça etkilidir.
  • Etkililik: İmatinib, hedefe yönelik bir tedavi olup, klonal mast hücre proliferasyonunu kontrol altına alabilir.
  • Dozaj: Günlük 100-400 mg arasında değişir, hastanın yanıtına göre ayarlanır.
• İmmünomodülatörler: HES’te interferon-alfa gibi immünomodülatör ajanlar, özellikle kortikosteroid veya imatinib tedavisine dirençli vakalarda kullanılabilir.
• Monoklonal Antikorlar: Son yıllarda, anti-IL-5 (mepolizumab, reslizumab) ve anti-IL-5R (benralizumab) tedavileri Hipereozinofilik sendrom yönetiminde önemli bir ilerleme sağlamıştır.
  • Mepolizumab: Eozinofil üretimini inhibe eder ve organ hasarını önler.
  • Yan Etkiler: Baş ağrısı, enjeksiyon bölgesinde ağrı ve nadiren immün reaksiyonlar görülebilir.
• Kemoterapi: Hidroksiüre ve diğer sitotoksik ajanlar, kortikosteroidlere dirençli veya immünmodülatör tedaviye uygun olmayan hastalarda kullanılabilir.

3. Organ Koruyucu Tedavi

Eozinofil infiltrasyonu ve bunun yol açtığı organ hasarını sınırlamak amacıyla organ spesifik tedaviler uygulanabilir:

• Kardiyak Tutulum: Eozinofilik miyokardit tedavisinde kortikosteroidler birinci basamaktır. Antikoagülan tedavi de tromboz riskini azaltmak için uygulanabilir.
• Pulmoner Tutulum: Solunum yolu semptomlarının yönetiminde inhaler kortikosteroidler ve bronkodilatörler kullanılabilir.
• Gastrointestinal Tutulum: Enteropati gelişen hastalarda beslenme düzenlemeleri ve iltihap önleyici tedaviler faydalı olabilir.

4. Destekleyici Tedaviler

Hipereozinofilik sendrom hastalarında komplikasyonları önlemek ve yaşam kalitesini artırmak amacıyla destekleyici tedavilere de ihtiyaç duyulabilir:

• Enfeksiyon Profilaksisi: Kortikosteroid ve immünsüpresif tedavi alan hastalarda enfeksiyon riski artar. Bu nedenle, uygun profilaksi sağlanmalıdır.
• Tromboz Profilaksisi: Eozinofili ile ilişkili hiperkoagülabilite riski bulunan hastalarda düşük molekül ağırlıklı heparin veya diğer antikoagülanlar kullanılabilir.
• Psikososyal Destek: Kronik bir hastalık olan HES’in yönetiminde, hastaların psikolojik destek alması önemlidir.

5. Tedaviye Yanıt ve İzlem

Tedavinin etkinliği, düzenli kan eozinofil sayımı ve organ fonksiyon testleri ile takip edilmelidir. Hastanın klinik durumu ve tedaviye yanıtı değerlendirilerek tedavi planı revize edilmelidir. İlaç yan etkileri açısından düzenli izlem yapılması da kritik öneme sahiptir.

6. Gelecekteki Tedaviler

Hipereozinofilik sendrom tedavisinde, hedefe yönelik tedavi ve genetik mutasyonlara dayalı kişiselleştirilmiş yaklaşımlar hızla gelişmektedir. CAR-T hücre tedavisi ve genetik düzenleme yöntemleri, bu alanda umut verici araştırmalar arasında yer almaktadır.

Bu kapsamlı tedavi yaklaşımı, Hipereozinofilik sendrom hastalarının yaşam süresini ve kalitesini artırmada önemli bir rol oynamaktadır.

Sonuç

Hipereozinofilik sendrom, nadir görülen ancak ciddi sağlık sorunlarına yol açabilen bir hastalıktır. Eozinofil sayısındaki artışın doğru bir şekilde yönetilmesi, hastalığın ilerlemesini durdurmak ve organ hasarını önlemek için kritik öneme sahiptir. Her ne kadar Hipereozinofilik sendrom tedavisinde birçok seçenek bulunsa da, hastaların uzun vadeli izlenmesi ve tedavi planlarının bireyselleştirilmesi gerekmektedir. Erken tanı, hastalığın seyri açısından büyük fark yaratabilir ve doğru tedavi ile hastaların yaşam kalitesinde önemli iyileşmeler sağlanabilir.

Referanslar:

1. Hipereozinofilik Sendrom (HES): 9 Belirtisi, Nedenleri, Tanısı, Tedavisi
2. Weller PF, Bubley GJ. “The idiopathic hypereosinophilic syndrome.” Blood. 1994;83(10):2759-2779.
3. Roufosse F, Weller PF. “Practical approach to the patient with hypereosinophilia.” Journal of Allergy and Clinical Immunology. 2010;126(1):39-44.
4. Gleich GJ, Leiferman KM. “The hypereosinophilic syndromes: Current concepts and treatments.” International Archives of Allergy and Immunology. 2009;150(2):90-95.
5. Klion AD. “How I treat hypereosinophilic syndromes.” Blood. 2015;126(9):1069-1077.
6. Chusid MJ, Dale DC, West BC, Wolff SM. “The hypereosinophilic syndrome: Analysis of fourteen cases with review of the literature.” Medicine (Baltimore). 1975;54(1):1-27.
7. Crane MM, et al. “Clinical spectrum of the hypereosinophilic syndromes and approach to treatment.” Journal of Allergy and Clinical Immunology. 2010;126(1):37-38.
8. Valent P, et al. “Pathogenesis and classification of eosinophil disorders: A review of recent developments in the field.” Expert Review of Hematology. 2012;5(2):157-176.
9. Simon HU, Rothenberg ME, Bochner BS, Weller PF, Wardlaw AJ, Wechsler ME, Roufosse F. “Hypereosinophilic syndromes: Recent insights and new therapies.” Journal of Allergy and Clinical Immunology. 2014;133(1):30-39.
10. Gotlib J, Cools J. “PDGFRA and PDGFRB rearrangements.” Hematology/Oncology Clinics of North America. 2012;26(3):507-523.
11. Ogbogu PU, Rosing DR, Horne MK 3rd. “Cardiac manifestations of hypereosinophilic syndromes.” Immunology and Allergy Clinics of North America. 2007;27(3):467-475.
12. Schäfer G, et al. “Eosinophilia in hematologic disorders.” Hematology/Oncology Clinics of North America. 2000;14(5):1091-1110.
13. Bain BJ. “Eosinophilic leukemia and the hypereosinophilic syndrome.” Hematology/Oncology Clinics of North America. 2011;25(5):1061-1076.
14. Cools J, et al. “FIP1L1-PDGFRA in hypereosinophilic syndrome and systemic mastocytosis.” International Journal of Biochemistry & Cell Biology. 2005;37(3):576-581.
15. Roufosse F, et al. “Biologic therapies for hypereosinophilic syndromes.” Journal of Allergy and Clinical Immunology. 2020;145(1):53-63.
16. Gleich GJ, et al. “Current understanding of the pathophysiology of the hypereosinophilic syndrome.” Blood. 2013;121(23):4641-4648.
17. Blanchard C, Rothenberg ME. “Genetics of eosinophilic esophagitis.” Molecular and Cellular Pediatrics. 2016;3(1):5.
18. Shomali W, Gotlib J. “World Health Organization-defined eosinophilic disorders: 2017 update on diagnosis, risk stratification, and management.” American Journal of Hematology. 2017;92(12):1243-1259.
19. Lamy T, et al. “Hypereosinophilic syndromes: therapeutic update.” Journal of Clinical Oncology. 2010;28(33):4173-4184
20. https://scholar.google.com/
21. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/