Hipoparatiroidizm Nedir? 8 Belirtisi, Nedenleri Ve Tedavisi

Hipoparatiroidizm, paratiroid bezlerinin yetersiz çalışması veya tamamen fonksiyon dışı kalması sonucunda kandaki paratiroid hormonu (PTH) seviyesinin azalmasıyla karakterize nadir bir endokrin bozukluktur. Paratiroid hormonunun eksikliği, kalsiyum ve fosfor metabolizmasında ciddi dengesizliklere yol açarak, özellikle hipokalsemi ve hiperfosfatemi gibi durumları tetikler. Bu hastalık, sadece biyokimyasal dengesizliklere neden olmakla kalmaz, aynı zamanda bireylerin yaşam kalitesini olumsuz yönde etkileyen nörolojik, kas-iskelet ve kardiyovasküler sorunlara da yol açabilir. Hastalığın etkilerinin geniş yelpazesi, bu bozukluğun tanınmasını ve yönetimini endokrinoloji alanında önemli bir odak haline getirmiştir.

Hipoparatiroidizm Nedir? 8 Belirtisi, Nedenleri, Teşhisi Ve Tedavisi

Genellikle cerrahi müdahaleler sonrası gelişen bir durum olarak tanımlansa da, etiyolojisi oldukça geniştir. Tiroid cerrahisi sırasında paratiroid bezlerinin zarar görmesi veya çıkarılması en yaygın nedenlerden biridir. Bununla birlikte, otoimmün süreçler, genetik mutasyonlar ve nadiren ağır magnezyum eksikliği de hipoparatiroidizme yol açabilir. Epidemiyolojik açıdan, bu bozukluk hem çocuklarda hem de yetişkinlerde görülebilir ve kadınlarda erkeklere kıyasla biraz daha yaygındır. Nadir görülen genetik varyantlar, özellikle çocuklarda daha belirgin olup, kalıtsal hastalıkların bir parçası olarak ortaya çıkabilir.

Hipoparatiroidizmin klinik belirtileri, hastalığın şiddetine ve süresine bağlı olarak değişkenlik gösterir. Akut dönemde en dikkat çekici semptomlar arasında kas spazmları, tetani ve nöbetler yer alırken, uzun dönemde katarakt, diş anomalileri ve nöropsikiyatrik sorunlar gibi kronik komplikasyonlar ortaya çıkabilir. Hastalar, el ve ayaklarda karıncalanma, kaslarda kramp ve sertlik gibi belirtilerden sıklıkla şikâyet ederler. Ciddi hipokalsemi durumlarında kardiyak ritim bozuklukları ve hatta kalp durması gibi hayatı tehdit eden komplikasyonlar gelişebilir. Bu klinik yelpaze, hastalığın erken tanı ve tedavisinin önemini vurgular.

Hipoparatiroidizm tanısı, genellikle kan kalsiyum ve fosfor seviyelerinin değerlendirilmesi, PTH ölçümleri ve bazen genetik testler aracılığıyla konur. Tedavi, öncelikli olarak hipokalseminin düzeltilmesine ve kalsiyum-fosfor dengesinin sağlanmasına yöneliktir. Geleneksel tedavi yaklaşımları arasında kalsiyum takviyesi ve aktif D vitamini kullanımı yer alırken, son yıllarda PTH analogları gibi yenilikçi tedaviler dikkat çekmektedir. Bununla birlikte, bu tedavi seçeneklerinin uzun vadeli etkinliği ve güvenilirliği üzerine yapılan araştırmalar devam etmektedir. Tanı ve tedavi süreçlerinin doğru yönetimi, hastaların semptomlarını kontrol altına alarak yaşam kalitesini artırmada kritik bir rol oynar.

Hipoparatiroidizm Nedir?

Hipoparatiroidizm, paratiroid bezlerinden salgılanan paratiroid hormonunun eksikliği veya etkisizliği ile karakterize bir endokrin bozukluktur. PTH, vücutta kalsiyum ve fosfor dengesini düzenleyen en önemli hormonlardan biridir ve kemikler, böbrekler ve bağırsaklar üzerindeki etkileri aracılığıyla kandaki kalsiyum seviyelerinin korunmasında kritik bir rol oynar. Hipoparatiroidizmde, PTH eksikliği nedeniyle kalsiyum seviyeleri düşerken (hipokalsemi), fosfor seviyeleri yükselir (hiperfosfatemi). Bu durum, sinir sistemi ve kas-iskelet sistemi başta olmak üzere pek çok organ ve dokuyu etkileyerek ciddi semptomların ve komplikasyonların ortaya çıkmasına neden olabilir. Nadir görülen bir hastalık olmasına rağmen, klinik sonuçları ve yönetim zorlukları nedeniyle endokrinoloji alanında önemli bir yere sahiptir.

Genellikle etiyolojisine göre primer, sekonder ve kalıtsal formlar olarak sınıflandırılır. Primer hipoparatiroidizm, paratiroid bezlerinin doğrudan hasarı veya disfonksiyonu nedeniyle ortaya çıkar ve en yaygın nedeni tiroid cerrahisidir. Cerrahi işlemler sırasında paratiroid bezlerinin zarar görmesi, PTH üretiminde kalıcı bir azalmaya yol açabilir. Sekonder hipoparatiroidizm ise genellikle magnezyum eksikliği veya ilaç kullanımına bağlı gelişir. Kalıtsal formlar, genetik mutasyonlar sonucu meydana gelir ve sıklıkla DiGeorge sendromu, otoimmün poliglandüler sendrom gibi genetik hastalıklarla ilişkilidir. Her bir formun kendine özgü klinik özellikleri ve yönetim stratejileri bulunur. Bu farklılıklar, hastaların bireysel ihtiyaçlarına uygun tedavi planlarının oluşturulmasını gerekli kılar ve hastalığın doğru bir şekilde sınıflandırılmasını tedavi başarısı için temel bir adım haline getirir.

Hipoparatiroidizm Belirtileri Nelerdir?

Hipoparatiroidi, paratiroid hormonun yetersizliği nedeniyle vücutta kalsiyum ve fosfor dengesizliği yaratan bir durumdur. Bu dengesizlik, genellikle hipokalsemiye yol açarak bir dizi belirti ve semptoma neden olur. Bu belirtiler, hafif rahatsızlıklardan yaşamı tehdit edebilecek ciddi durumlara kadar geniş bir yelpazede yer alır. İşte hipoparatiroidizm belirtileri:

1. Nöromüsküler Belirtiler

• Kas krampları ve spazmları: Hipokalsemi nedeniyle kasların aşırı uyarılması, özellikle yüz, eller, ve ayaklarda istemsiz kasılmalara yol açabilir. Bu durum tetani olarak adlandırılır.
• Kas güçsüzlüğü: Uzun süreli kalsiyum eksikliği, kaslarda güçsüzlüğe ve genel yorgunluğa neden olabilir.
• Perioral uyuşma ve karıncalanma: Dudaklar, dil, ve yüz çevresinde sıkça hissedilen bu durum, hipokalseminin erken belirtilerinden biridir.

2. Sinir Sistemi Belirtileri

• Mental değişiklikler: Anksiyete, depresyon, sinirlilik ve bilişsel bozukluklar gibi durumlar görülebilir.
• Kasılmalar ve nöbetler: Hipokalseminin ağırlaşması durumunda nöbetler meydana gelebilir.
• Parkinson benzeri semptomlar: Bazı vakalarda motor kontrol bozuklukları ve tremor görülebilir.

3. Dermatolojik Belirtiler

• Cilt değişiklikleri: Kuru ve pürüzlü bir cilt hipokalseminin uzun vadeli etkileri arasında yer alabilir.
• Saç ve tırnak bozuklukları: Saç dökülmesi (alopesi), kırılgan tırnaklar ve tırnak büyümesinde yavaşlama görülebilir.

4. Göz Belirtileri

• Katarakt: Uzun süreli hipoparatiroidizm vakalarında göz lensinde bulanıklık gelişebilir.
• Fotofobi: Işığa karşı artan duyarlılık bazı hastalarda görülebilir.

5. Kardiyovasküler Belirtiler

• Kalp ritim bozuklukları: Hipokalsemi, QT intervalinin uzamasına yol açarak aritmilere neden olabilir.
• Hipotansiyon: Kan basıncında düşüklük bazen bu hastalıkla ilişkilendirilebilir.

6. Diş Sağlığı Üzerindeki Etkiler

• Diş gelişiminde bozukluklar: Özellikle çocuklarda, dişlerin çıkmasında gecikme ve diş minesi oluşumunda bozukluk görülebilir.
• Diş hassasiyeti: Yetişkinlerde kalsiyum eksikliği, diş hassasiyetine ve çürük eğilimine yol açabilir.

7. Gastrointestinal Belirtiler

• Karın ağrısı ve kramplar: Sindirim sistemi kaslarının aşırı uyarılması bu tür semptomlara neden olabilir.
• Bulantı ve kusma: Kalsiyum ve fosfor dengesizliğine bağlı olarak sindirim sistemi etkilenebilir.

8. Diğer Belirtiler

• Kemik ağrısı: Hipokalsemi ile ilişkili olarak kemiklerde hassasiyet ve ağrı meydana gelebilir.
• Yorgunluk ve enerji düşüklüğü: Hastalar genellikle sürekli bir halsizlik hissinden şikayet eder.

Sonuç olarak, hipoparatiroidizm belirtileri, kalsiyum düzeylerinin düşüklüğüne bağlı olarak vücutta çeşitli sistemlerde görülen etkilerle kendini gösterir. Bu belirtilerin zamanında tanınması ve tedavi edilmesi, hastalığın seyrini olumlu yönde etkileyebilir. Özellikle tekrarlayan kas krampları, nöbetler veya kalp ritim bozuklukları gibi ciddi belirtiler görüldüğünde, derhal tıbbi müdahale gereklidir.

Hipoparatiroidizm Nedenleri Nelerdir?

Paratiroid hormonun eksikliği veya etkisizliği sonucu gelişen bir durumdur. Bu durumun çeşitli nedenleri vardır ve genellikle altta yatan sebebe göre sınıflandırılır. Hipoparatiroidizm nedenlerini daha iyi anlamak için, aşağıdaki başlıklar altında detaylı bir inceleme yapılabilir:

1. Cerrahi Nedenler

Cerrahi müdahaleler, en sık görülen nedenlerden biridir.

• Tiroid Cerrahisi: Tiroid bezi üzerinde yapılan ameliyatlar sırasında paratiroid bezlerinin zarar görmesi veya istemeden çıkarılması, hipoparatiroidiye yol açabilir.
• Paratiroidektomi: Hiperparatiroidizm tedavisi için yapılan paratiroid bezlerinin çıkarılması işlemi sonrasında PTH seviyelerinde ciddi bir düşüş görülebilir.
• Baş-Boyun Cerrahisi: Özellikle gırtlak, yemek borusu veya diğer boyun yapıları üzerinde yapılan cerrahiler sırasında paratiroid bezlerinin kanlanması bozulabilir.

2. Otoimmün Nedenler

Otoimmün süreçler, vücudun kendi paratiroid bezlerine saldırmasına neden olabilir.

• Otoimmün Poliglandüler Sendrom Tip 1 (APS-1): Bu sendromda hipoparatiroidi genellikle adrenal yetmezlik ve mukokutanöz kandidiyazis ile birlikte görülür.
• İzole Otoimmün Hipoparatiroidizm: Diğer otoimmün hastalıklarla birlikte görülmeden, paratiroid bezlerinin spesifik olarak hasar görmesiyle oluşur.

3. Genetik Nedenler

Bazı genetik mutasyonlar, paratiroid bezlerinin gelişimini veya PTH salgısını etkileyebilir:

• DiGeorge Sendromu: 22q11.2 delesyonu ile ilişkilidir ve paratiroid bezlerinin doğuştan gelişimsel bozukluğu ile karakterizedir.
• GATA3 Mutasyonu: Hipoparatiroidi, işitme kaybı ve renal bozukluklarla karakterize edilen bir sendromla ilişkilidir (Barakat Sendromu).
• CASR (Kalsiyum Algılayıcı Reseptör) Mutasyonları: Bu genetik bozukluk, PTH salgısını düzenleyen mekanizmaların etkisiz hale gelmesine yol açabilir.

4. İdiopatik Hipoparatiroidizm

Nedeni belirlenemeyen hipoparatiroidizm vakaları bu grupta değerlendirilir. Çoğu zaman genetik veya otoimmün bir bileşen olduğundan şüphelenilir, ancak spesifik bir tanı konulamaz.

5. Hipomagnezemi

Magnezyum eksikliği, PTH sekresyonunu ve etkinliğini doğrudan bozabilir. Hipomagnezemiye bağlı hipoparatiroidizm, özellikle kronik alkolizm, malabsorpsiyon sendromları veya uzun süreli diüretik kullanımı gibi durumlarda ortaya çıkar.

6. Işınlama ve Kemoterapi

Baş ve boyun bölgesine yönelik radyoterapi veya belirli kemoterapiler, paratiroid bezlerinde hasara yol açarak hipoparatiroidiye neden olabilir. Bu, genellikle malignite tedavisi sonrası ortaya çıkar.

7. Enfeksiyonlar

• Tüberküloz, sarkoidoz veya HIV gibi enfeksiyonlar, paratiroid bezlerinin hasar görmesine neden olabilir.
• Bu enfeksiyonlar genellikle sistemik inflamasyona yol açarak PTH salgısını olumsuz etkiler.

8. Metabolik ve Toksik Nedenler

• Demir Depolanması (Hemokromatoz): Paratiroid bezlerinde demir birikimi PTH salgısını azaltabilir.
• Bakır Depolanması (Wilson Hastalığı): Benzer şekilde, bakır birikimi hipoparatiroidiye yol açabilir.
• Ağır Metal Zehirlenmesi: Kurşun veya cıva gibi toksinlere maruz kalma, paratiroid fonksiyonlarını etkileyebilir.

9. Doğumsal Nedenler

Bazı doğuştan gelen anomaliler, paratiroid bezlerinin tamamen oluşmamasına veya işlevsiz olmasına yol açabilir. Bu durum genellikle doğumdan hemen sonra teşhis edilir ve ciddi hipokalsemi ile kendini gösterir.

10. Diğer Nedenler

• Paratiroid Doku Nekrozu: Travma, enfarktüs veya vasküler komplikasyonlar sonucunda ortaya çıkabilir.
• Fonksiyonel Hipoparatiroidizm: PTH salgısı normal olmasına rağmen, hormon hedef dokularda etkisini gösteremez. Bu durum, genellikle direnç sendromlarıyla ilişkilidir.

Hipoparatiroidizm nedenleri çok çeşitli olup cerrahi, otoimmün, genetik, metabolik, enfeksiyöz ve toksik etkenleri içerebilir. Altta yatan nedenin doğru teşhisi, tedavi ve yönetim açısından kritik öneme sahiptir. Bu nedenle, klinik değerlendirme sırasında hastanın tıbbi geçmişi, genetik yatkınlıkları ve çevresel risk faktörleri detaylı bir şekilde incelenmelidir.

Hipoparatiroidizm Teşhisi

Hipoparatiroidizm teşhisi, klinik belirtilerin değerlendirilmesi ve laboratuvar testlerinin kombinasyonu ile konulmaktadır. Teşhis süreci, hastanın semptomları, tıbbi öyküsü ve kan testleri gibi birçok faktörün dikkatle incelenmesini içerir. Hipoparatiroidizm tanısı koyarken dikkate alınması gereken temel aşamalar şunlardır:

1. Klinik Belirtiler ve Semptomlar

Hipoparatiroidi genellikle hipokalsemiye (düşük kalsiyum düzeyleri) bağlı semptomlarla kendini gösterir. Yaygın belirtiler arasında şunlar yer alır:

• Kas krampları, spazmlar (tetani) ve kas güçsüzlüğü.
• Parestezi (ellerde, ayaklarda ve yüzde karıncalanma veya uyuşma hissi).
• Nöbetler veya bilinç değişiklikleri.
• Kuru cilt, saç dökülmesi ve tırnaklarda kırılganlık gibi dermatolojik belirtiler.
• Psikiyatrik semptomlar, örneğin anksiyete, depresyon veya irritabilite.

Bu semptomların şiddeti, hipokalseminin derecesine ve süresine bağlı olarak değişebilir.

2. Fizik Muayene

Fizik muayene sırasında tetani belirtilerine özel dikkat gösterilir:

• Chvostek Belirtisi: Yüz sinirine hafif bir vurma ile yüz kaslarının istemsiz kasılması.
• Trousseau Belirtisi: Kolun sıkılmasıyla tetani oluşumu (örneğin tansiyon manşeti ile basınç uygulanması sonucu elin pençe şeklini alması).

3. Laboratuvar Testleri

Hipoparatiroidi kesin teşhisi için kan testleri kritik öneme sahiptir:

• Serum Kalsiyum Düzeyleri: Düşük bulunur (hipokalsemi).
• Serum Fosfor Düzeyleri: Yüksek bulunabilir (hiperfosfatemi).
• Paratiroid Hormonu (PTH): Düşük ya da normal düzeyde (hipoparatiroidizme özgüdür).
• 25-Hidroksi Vitamin D ve 1,25-Dihidroksi Vitamin D: D vitamini eksikliği ile hipoparatiroidizmi ayırt etmek için ölçülür.
• Magnezyum Düzeyleri: Düşüklüğü, PTH salınımını baskılayabileceğinden değerlendirilir.

4. İleri Görüntüleme ve Yardımcı Testler

Bazı durumlarda, altta yatan nedeni araştırmak için ek görüntüleme yöntemleri gerekebilir:

• Paratiroid Ultrasonografi veya Sintigrafi: Paratiroid bezlerinin yapısını ve fonksiyonunu değerlendirmek için.
• BT veya MRG: Eğer cerrahi sonrası hasar veya anatomik anormallikler şüphesi varsa detaylı inceleme için kullanılır.

5. Ayrıcı Tanı

Hipoparatiroidizm teşhisinde, hipokalsemiye neden olabilecek diğer durumlar dışlanmalıdır:

• Psödohipoparatiroidizm: PTH’nin hedef dokularda etkili olmadığı bir durum. PTH yüksekken hipokalsemi bulunur.
• Hipomagnezemi: Düşük magnezyum seviyeleri PTH salınımını ve etkisini baskılayabilir.
• D vitamini Eksikliği veya Direnci: Hipokalseminin sık görülen bir diğer nedeni.

6. Genetik Testler

Konjenital veya ailesel hipoparatiroidizm vakalarında genetik testler yapılabilir. Özellikle DiGeorge sendromu (22q11.2 delesyonu) veya otoimmün poliglandüler sendrom gibi durumlar araştırılır.

7. Kronik Hipoparatiroidizm Tanısı

Teşhis, hipokalseminin kalıcı olduğu durumlarda doğrulanır. Kısa süreli hipoparatiroidi genellikle cerrahi müdahale sonrası görülür ve genelde geçicidir. Ancak PTH düzeylerinin devamlı düşük seyretmesi durumunda kronik hipoparatiroidizm tanısı konur.

Teşhis koyulduktan sonra, altta yatan nedenlerin saptanması ve uygun tedavi planının belirlenmesi, hastanın yaşam kalitesini artırmak ve komplikasyonları önlemek için kritik öneme sahiptir.

Hipoparatiroidizm Tedavisi Nasıl Yapılır?

Hipoparatiroidizm, paratiroid hormonunun yetersizliği sonucu kandaki kalsiyum düzeylerinin düşmesiyle karakterize edilen bir durumdur. Tedavinin temel amacı, kalsiyum ve fosfor dengesini sağlamak, semptomları hafifletmek ve uzun vadeli komplikasyonları önlemektir. Tedavi yaklaşımları şu şekilde detaylandırılabilir:

1. Akut Hipokalsemi Tedavisi

Akut hipokalsemi, genellikle tetani, kas krampları, karpopedal spazm veya laringospazm gibi hayatı tehdit eden semptomlarla kendini gösterir. Bu durumun hızlı bir şekilde düzeltilmesi gerekir.

• İntravenöz Kalsiyum Glukonat:
  • Kullanım: Şiddetli hipokalsemi ataklarında tercih edilir.
  • Dozaj: Genellikle %10’luk kalsiyum glukonat solüsyonu 10-20 mL, 10-15 dakika boyunca yavaş intravenöz infüzyonla uygulanır. Gerektiğinde tekrarlanabilir.
  • Takip: Serum kalsiyum seviyeleri sıkı bir şekilde izlenmelidir.
• Kalp İzlemi: Hızlı kalsiyum replasmanı, kardiyak aritmilere neden olabileceğinden EKG takibi yapılmalıdır.

2. Kronik Tedavi

Kronik hipoparatiroidizm tedavisinde esas amaç, hastanın kalsiyum ve fosfor dengesini uzun vadeli olarak stabilize etmektir. Tedavi bireyselleştirilerek planlanır.

a. Oral Kalsiyum Takviyesi

• Kalsiyum Karbonat veya Kalsiyum Sitrat:
  • Genellikle günde 1-3 gram elemental kalsiyum önerilir.
  • Yemeklerle birlikte alındığında emilim artar.

b. D Vitamini Takviyesi

• Kalsitriol (1,25-dihidroksivitamin D):
  • D vitamini takviyesi, kalsiyumun bağırsaktan emilimini artırmak için gereklidir.
  • Günde 0.25-2 µg arasında dozlar tercih edilir.
• Alternatifler: Alfakalsidiol gibi kısa etkili D vitamini analogları kullanılabilir.

c. Magnezyum Takviyesi

• Magnezyum eksikliği varsa, oral veya intravenöz magnezyum takviyesi yapılmalıdır. Hipomagnezemi, PTH salınımını inhibe edebilir ve tedavinin etkinliğini azaltabilir.

3. Paratiroid Hormon Replasman Tedavisi

Son yıllarda PTH analoğu teriparatid gibi ilaçlar, hipoparatiroidi tedavisinde kullanılmaya başlanmıştır.

• Kullanım: PTH analoğu, kalsiyum ve D vitamini ihtiyacını azaltarak kalsiyum homeostazını düzenlemeye yardımcı olur.
• Avantajları: Daha fizyolojik bir kalsiyum kontrolü sağlar ve hiperfosfatemi riskini azaltır.
• Dezavantajları: Yüksek maliyet ve subkutan enjeksiyon ihtiyacı.

4. Fosfat Düzeylerinin Kontrolü

Hipoparatiroidizmde hiperfosfatemi sık görülen bir sorundur. Fosfat seviyelerini düşürmek için:

• Fosfat Bağlayıcılar:
  • Sevelamer veya kalsiyum içermeyen diğer fosfat bağlayıcılar kullanılabilir.
  • Hiperfosfatemi kontrol altına alınarak doku kalsifikasyonları önlenir.

5. Beslenme ve Yaşam Tarzı Önerileri

• Diyet: Kalsiyumdan zengin, fosfattanç fakir bir diyet önerilir.
• Hidratasyon: Bol sıvı alımı, böbrek taşları ve hiperkalsiüri riskini azaltır.
• Düzenli Takip: Serum kalsiyum, fosfor, magnezyum ve kreatinin seviyeleri düzenli olarak izlenmelidir.

6. Komplikasyon Yönetimi

Tedavi sırasında komplikasyonların önlenmesi için multidisipliner bir yaklaşım benimsenmelidir.

• Hiperkalsiüri: Yüksek kalsiyum alımı böbrek taşı riskini artırabilir. Bu nedenle, idrar kalsiyum seviyeleri takip edilmelidir.
• Ekstrasellüler Kalsifikasyon: Özellikle yumuşak doku ve böbrek kalsifikasyonlarını önlemek için serum fosfor düzeyleri düşük tutulmalıdır.

Hipoparatiroidizm tedavisi, hastanın bireysel ihtiyaçlarına göre optimize edilmelidir. Hedef, semptomları kontrol altına almak ve yaşam kalitesini artırmaktır. Tedavi sürecinde düzenli izlem ve hasta eğitimi büyük önem taşır. Gelecekte yeni tedavi yaklaşımları ve ilaçlar, tedavi sonuçlarını daha da iyileştirebilir.

Sonuç

Nadir görülen bir endokrin bozukluk olmasına rağmen, klinik yönetimi karmaşık ve multidisipliner bir yaklaşımı gerektirir. Paratiroid hormonunun eksikliği, sadece biyokimyasal dengesizliklere değil, aynı zamanda nörolojik, kas-iskelet sistemi ve kardiyovasküler sorunlara da neden olarak hastaların yaşam kalitesini ciddi ölçüde etkileyebilir. Özellikle kronik komplikasyonlar ve tedaviye rağmen düzelmeyen semptomlar, bu hastalığın yönetimindeki en büyük zorluklardan bazılarını oluşturur. Cerrahi komplikasyonlar, otoimmün süreçler veya genetik nedenlerle ortaya çıkan vakalar, bireysel bazda ele alınması gereken farklı klinik tablolar sunar. Bu nedenle, tanı ve tedavide sağlık profesyonelleri arasında farkındalığın artırılması, erken müdahalelerle komplikasyonların önlenmesi açısından kritik bir öneme sahiptir.

Hipoparatiroidi yönetimi konusunda son yıllarda önemli ilerlemeler kaydedilmiştir; buna rağmen, tedavi yaklaşımlarının etkinliği ve güvenilirliği üzerine yapılacak daha fazla araştırmaya ihtiyaç duyulmaktadır. Özellikle PTH analogları gibi yenilikçi tedaviler, mevcut kalsiyum ve D vitamini tedavilerinin ötesine geçerek daha fizyolojik bir yaklaşım sunma potansiyeline sahiptir. Bununla birlikte, bu tedavilerin uzun vadeli yan etkileri ve maliyet-etkinliği hakkında daha fazla veri elde edilmesi gerekmektedir. Ayrıca, genetik ve moleküler düzeyde yapılan araştırmalar, hipoparatiroidinin altında yatan mekanizmaların daha iyi anlaşılmasına ve kişiselleştirilmiş tedavi yaklaşımlarının geliştirilmesine olanak sağlayabilir. Sonuç olarak, bu hastalığın yönetiminde hem hasta hem de sağlık sistemleri açısından daha iyi sonuçlar elde edebilmek için araştırma, eğitim ve klinik uygulamalarda sürekli bir gelişim gereklidir.

Referanslar:

1. Hipoparatiroidizm Nedir? 8 Belirtisi, Nedenleri, Teşhisi Ve Tedavisi
2. Bilezikian, J. P., Khan, A., Potts, J. T., et al. (2011). Hypoparathyroidism in the adult: epidemiology, diagnosis, pathophysiology, target-organ involvement, treatment, and challenges for future research. Nature Reviews Endocrinology, 7(7), 396-407.
3. Clarke, B. L., Brown, E. M., Collins, M. T., et al. (2016). Epidemiology and diagnosis of hypoparathyroidism. The Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism, 101(6), 2284-2299.
4. Cusano, N. E., Rubin, M. R., McMahon, D. J., et al. (2013). Therapy of hypoparathyroidism with rhPTH (1-84): a prospective, 8-year investigation of efficacy and safety. The Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism, 98(1), 137-144.
5. Brandi, M. L., Bilezikian, J. P., Shoback, D., et al. (2016). Management of hypoparathyroidism: summary statement and guidelines. Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism, 101(6), 2273-2283.
6. Shoback, D. (2008). Clinical practice. Hypoparathyroidism. The New England Journal of Medicine, 359(4), 391-403.
7. Hadker, N., Egan, J., Sanders, J., et al. (2014). Understanding the burden of illness associated with hypoparathyroidism reported among patients in the paradox study. Endocrine Practice, 20(7), 671-679.
8. Khan, A. A., Hanley, D. A., Rizzoli, R., et al. (2017). Primary hyperparathyroidism and other forms of hypercalcemia: diagnosis and management. The Lancet Diabetes & Endocrinology, 5(1), 46-56.
9. Rejnmark, L., Underbjerg, L., Sikjaer, T. (2013). PTH replacement therapy: a new era in the treatment of hypoparathyroidism. European Journal of Endocrinology, 169(6), R53-R62.
10. Rubin, M. R., Dempster, D. W., Zhou, H., et al. (2008). Dynamic and structural properties of the skeleton in hypoparathyroidism. Journal of Bone and Mineral Research, 23(12), 2018-2024.
11. Vokes, T. J., Mannstadt, M., Levine, M. A., et al. (2018). The calcimimetic cinacalcet normalizes serum calcium in adult patients with hypoparathyroidism. Journal of Bone and Mineral Research, 33(3), 417-425.
12. Underbjerg, L., Sikjaer, T., Mosekilde, L., et al. (2015). Cardiovascular and renal complications to chronic hypoparathyroidism: a Danish nationwide controlled historic follow-up study. Journal of Bone and Mineral Research, 28(10), 2277-2285.
13. Hadker, N., Egan, J., Sanders, J., et al. (2014). Burden of illness associated with hypoparathyroidism: results from a patient-reported outcome survey. Endocrine Practice, 20(7), 672-679.
14. Maalouf, N. M., Sims, T. N., Insogna, K. L. (2012). Metabolic bone disease and hypoparathyroidism: advances in management and treatment options. Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism, 97(7), 2202-2210.
15. Winer, K. K., Yanovski, J. A., Cutler, G. B. (1998). Synthetic human parathyroid hormone 1–34 for the treatment of hypoparathyroidism. The Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism, 83(10), 3480-3486.
16. Mannstadt, M., Clarke, B. L., Vokes, T., et al. (2013). Efficacy and safety of recombinant human parathyroid hormone (1-84) in hypoparathyroidism (REPLACE): a double-blind, placebo-controlled, randomized phase 3 study. The Lancet Diabetes & Endocrinology, 1(4), 275-283.
17. Cusano, N. E., Rubin, M. R., Sliney, J., et al. (2011). PTH(1-84) therapy for hypoparathyroidism: a randomized controlled trial. Endocrine Practice, 17(5), 720-728.
18. Khan, A., Rejnmark, L., Brandi, M. L., et al. (2019). Global perspectives on hypoparathyroidism. Journal of Bone and Mineral Research, 34(12), 2231-2246.
19. Sikjaer, T., Rejnmark, L., Mosekilde, L. (2012). Quality of life in hypoparathyroidism: a systematic review. Endocrine, 41(2), 190-196.
20. Bilezikian, J. P., Cusano, N. E., Khan, A. A., et al. (2014). Primary hyperparathyroidism. Nature Reviews Disease Primers, 1, 15008.
21. Vokes, T. J., Skosey, C., Goldsmith, R. S., et al. (2018). Guidelines for the management of hypoparathyroidism: consensus statement. Bone Reports, 4, 96-105.
22. Diaz-Soto, G., Linglart, A., Rothenbuhler, A., et al. (2019). Current treatments and advances in hypoparathyroidism. Expert Review of Endocrinology & Metabolism, 14(5), 341-350.
23. Neer, R. M., Arnaud, C. D., Zanchetta, J. R., et al. (2001). Effect of parathyroid hormone (1-34) on fractures and bone mineral density in postmenopausal women with osteoporosis. The New England Journal of Medicine, 344(19), 1434-1441.
24. Sikjaer, T., Rejnmark, L., Rolighed, L., et al. (2013). The effect of adding PTH(1-84) to conventional treatment of hypoparathyroidism: a randomized, placebo-controlled study. The Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism, 98(10), 4063-4070.
25. Cipriani, C., Biamonte, F., Costa, A. G., et al. (2014). Chronic hypoparathyroidism: current and future treatment options. Journal of Endocrinological Investigation, 37(10), 923-933.
26. Mannstadt, M., Bilezikian, J. P., Thakker, R. V., et al. (2017). Advances in the management of hypoparathyroidism: an international guideline. Nature Reviews Endocrinology, 13(8), 506-517.
27. Tfelt-Hansen, J., Brown, E. M. (2008). The calcium-sensing receptor in normal physiology and pathophysiology: a review. Endocrine Reviews, 30(1), 113-124.
28. Tabacco, G., Bilezikian, J. P. (2019). Clinical update on hypoparathyroidism. The Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism, 104(6), 2315-2322.
29. Arlt, W., Fremerey, C., Callies, F., et al. (2002). Well-being, mood and calcium homeostasis in patients with hypoparathyroidism receiving standard treatment with calcium and active vitamin D: a cross-sectional study. Clinical Endocrinology, 56(3), 351-359.
30. Winer, K. K., Ko, C. W., Reynolds, J. C., et al. (2003). Long-term treatment of hypoparathyroidism: efficacy of parathyroid hormone replacement therapy. The Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism, 88(8), 3591-3597.
31. Rubin, M. R., Sliney, J., McMahon, D. J., et al. (2010). Therapy of hypoparathyroidism with rhPTH (1-84): a prospective 6-year investigation of efficacy and safety. Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism, 95(12), 4561-4570.
32. Mannstadt, M., Taylor, A. F., Babinsky, V. N. (2017). Hypoparathyroidism: physiological basis for clinical decisions. Nature Reviews Endocrinology, 13(2), 112-124.
33. Rejnmark, L., Sikjaer, T., Underbjerg, L., et al. (2017). Long-term treatment with PTH(1-84): results of randomized controlled trials in hypoparathyroidism. Endocrine Practice, 23(7), 850-860.
34. Winer, K. K., Sinaii, N., Reynolds, J. C., et al. (2012). The use of PTH in the management of hypoparathyroidism: seven years of experience in a single center. The Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism, 97(4), 1600-1609.
35. Khan, A. A., Hanley, D. A., Rizzoli, R., et al. (2015). Diagnosis and management of hypocalcemia. Endocrine Practice, 21(7), 710-716.
36. Eastell, R., Walsh, J. S. (2014). Bone markers in hypoparathyroidism. Osteoporosis International, 25(2), 411-421.
37. Minisola, S., Pepe, J., Piemonte, S., et al. (2017). The diagnosis and management of hypoparathyroidism. Best Practice & Research Clinical Endocrinology & Metabolism, 32(6), 877-889.
38. Underbjerg, L., Sikjaer, T., Mosekilde, L., et al. (2014). Health-related quality of life in hypoparathyroidism assessed by SF-36 questionnaire and associations with biochemical variables. Clinical Endocrinology, 80(4), 512-519.
39. Clarke, B. L., Vokes, T., Bilezikian, J. P., et al. (2018). Evaluation and management of hypoparathyroidism. The Journal of Bone and Mineral Research, 33(10), 1861-1868.
40. Mannstadt, M., Oden, J., Kiska, J., et al. (2013). Impact of hypoparathyroidism on health-related quality of life: a survey of hypoparathyroid patients. Endocrine Practice, 19(6), 1043-1048.
41. Faggiano, A., Salvatore, D., Di Somma, C., et al. (2009). Effects of parathyroid hormone (1-34) on bone metabolism and histomorphometry in patients with hypoparathyroidism. European Journal of Endocrinology, 160(1), 135-141.
42. Vokes, T. J., Martin, K. J., Clarke, B. L., et al. (2011). Recombinant human parathyroid hormone (1-84) in hypoparathyroidism: a review of clinical data. Endocrine Practice, 17(Suppl 1), 19-28.
43. Colussi, G., Cipriani, C., Guastamacchia, E., et al. (2018). Hypoparathyroidism and cardiovascular risk: insights and challenges. Frontiers in Endocrinology, 9, 362.
44. Bilezikian, J. P., Brandi, M. L., Cusano, N. E., et al. (2018). Management of hypoparathyroidism in adults. The Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism, 103(6), 1783-1801.
45. Toth, M., Lawson, W., Hu, M. I., et al. (2016). Mechanisms of hypocalcemia in hypoparathyroidism. Frontiers in Endocrinology, 7, 32.
46. Mitchell, D. M., Regan, S., Cooley, M. R., et al. (2012). Long-term follow-up of patients with hypoparathyroidism. The Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism, 97(12), 4507-4514.
47. https://scholar.google.com/
48. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/