POEMS Sendromu: 5 Belirtisi, Nedenleri, Tanısı, Tedavisi

100 / 100

POEMS sendromu, nadir görülen, multisistemik ve hematolojik bir hastalıktır. Bu hastalığın ismi, klinik olarak belirgin beş ana özellikten türemiştir: Polyneuropathy, Organomegaly, Endocrinopathy, Monoclonal gammopathy ve Skin changes. Bu özellikler, sendromun adını oluşturan kısaltmanın açılımını sağlar. POEMS sendromu, bu belirtilerle karakterize olmasının yanı sıra ciddi komplikasyonlara ve yaşam kalitesinde belirgin bir düşüşe neden olabilecek bir hastalıktır. Hastalık, sıklıkla tanısı zor bir durum olarak karşımıza çıkar ve genellikle diğer nörolojik ve hematolojik hastalıklarla karıştırılabilir.

POEMS Sendromu: 5 Belirtisi, Nedenleri, Tanısı, Tedavisi

Bu sendromun doğru şekilde teşhis edilmesi, hastalığın prognozunu ve yönetimini büyük ölçüde etkiler. Tedavi edilmemiş POEMS sendromu hastalarında, prognoz oldukça kötü olabilir ve hastalığın seyrine bağlı olarak mortalite riski artabilir. Bu nedenle, erken tanı ve uygun tedavi yaklaşımları büyük önem taşır. Hastalığın semptomlarının karmaşıklığı ve çeşitliliği, birçok tıbbi disiplinin dahil olduğu multidisipliner bir yaklaşım gerektirir. Bu makalede, POEMS sendromunun tanısı, tedavi yöntemleri ve yönetimi hakkında kapsamlı bir bilgi sunulacaktır.

POEMS sendromu, genellikle orta yaşlı erkeklerde daha sık görülür. Bununla birlikte, hastalık her iki cinsiyette de ortaya çıkabilir ve herhangi bir yaşta teşhis edilebilir. Belirtiler genellikle yavaş başlar ve zamanla kötüleşir. Nöropati, hastalığın en belirgin semptomlarından biridir ve hastaların çoğunda ilk görülen belirtilerden biridir. Nöropatiye ek olarak, organomegali ve endokrin bozukluklar da yaygın olarak gözlemlenir. Cilt değişiklikleri ve kemik iliği anormallikleri, hastalığın ilerleyen aşamalarında belirgin hale gelir.

Tedavi açısından, POEMS sendromu için standart bir tedavi protokolü bulunmamaktadır. Ancak, hematopoetik kök hücre nakli (HCT) ve yüksek doz steroid tedavileri gibi yaklaşımlar yaygın olarak kullanılmaktadır. Ayrıca, hastalığın altında yatan monoklonal gammopatiyi kontrol altına almak için çeşitli kemoterapi protokolleri de kullanılabilir. Bu tedavi yöntemlerinin etkinliği, hastalığın erken teşhisi ve hastalığın seyrine göre değişiklik gösterebilir. Hastalık nadir görüldüğü ve semptomları diğer hastalıklarla örtüştüğü için, POEMS sendromunun teşhisi ve yönetimi genellikle karmaşık bir süreçtir.

POEMS Sendromu: 5 Belirtisi, Nedenleri, Tanısı, Tedavisi

POEMS Sendromu Belirtileri

POEMS sendromu, sinirlerinize zarar veren ve vücudunuzun diğer kısımlarını etkileyen nadir bir kan bozukluğudur. POEMS şu belirti ve semptomları ifade eder:

  1. Polinöropati. Bacaklarınızda ve zamanla belki ellerinizde uyuşma, karıncalanma ve güçsüzlük ve nefes almada zorluk. Bu, POEMS sendromunun tanısında önemli bir özelliktir.
  2. Organomegali. Büyümüş dalak, karaciğer veya lenf düğümleri.
  3. Endokrinopati/ödem. Tiroid bezinin az çalışmasına (hipotiroidizm), diyabete, cinsel sorunlara, yorgunluğa, uzuvlarınızda şişmeye, metabolizma ve diğer temel işlevlerde sorunlara yol açabilecek anormal hormon seviyeleri.
  4. Monoklonal protein. Kan dolaşımında bulunabilen bir protein (monoklonal protein) üreten anormal kemik iliği hücreleri (plazma hücreleri). Bu, POEMS sendromunun tanısında önemli bir özelliktir. Monoklonal protein genellikle olağandışı kemik sertleşmesi veya kalınlaşmasıyla ilişkilendirilir.
  5. Cilt değişiklikleri. Cildinizde normalden daha fazla renk, kırmızı lekeler, muhtemelen daha kalın cilt ve yüz veya bacak kıllarında artış.

POEMS sendromunun en sık görülen belirtileri polinöropati, organomegali, endokrinopati, çok fazla M proteini varlığı ve cilt değişiklikleridir. POEMS’li herkeste polinöropati ve çok fazla M proteini vardır. Diğer belirti ve semptomlar farklılık gösterir.

1. Polinöropati

Polinöropati belirtileri POEMS sendromunun en sık görülen belirtisidir. Çoğu zaman insanlar en yoğun ağrıyı bacaklarında ve ayaklarında hissederler, ancak kolları ve elleri de etkilenebilir. Polinöropati ayrıca şöyle hissedilebilir:

  • Zayıflık.
  • Karıncalanma.
  • Uyuşma.
  • Karıncalanma.
  • Yanıyor.
  • Bir iğne ve iğne hissi.
  • Organomegali

Görüntüleme prosedürleri, aşağıdakilerin büyümüş olduğunu gösterebilir:

  • Karaciğer ( hepatomegali ).
  • Dalak ( splenomegali ).
  • Lenf düğümleri ( lenfadenopati ).

2. Endokrinopati

POEMS’li endokrinopatinin en yaygın belirtisi düşük seks hormonu seviyeleridir. Seks hormonları arasında testosteron ve östrojen bulunur . Diğer belirtiler şunları içerir:

  • Kan şekeri seviyelerinin düzenlenmesiyle ilgili sorunlar (örneğin diyabet ).
  • Tiroid sorunları (örneğin hipotiroidizm ).
  • Addison hastalığı (adrenal yetmezlik).

Erkekler ve AMAB’lı kişilerde doğurganlık sorunları olabilir ve büyük göğüsler ( jinekomasti ) gelişebilir.

Kadınlar ve doğumda kadın olarak atanan kişiler (AFAB), adet gecikmesi ( amenore ) geçirebilir ve daha büyük göğüsler geliştirebilir. Vücudunuz hamilelik sırasında sütün gelmesine neden olan hormon olan prolaktin miktarını daha fazla üretebilir. Sonuç olarak hamile olmasanız bile meme uçlarınızdan süt sızabilir.

3. M-Proteini

Yüksek M-protein seviyeleri POEMS bir işaretidir. Çok fazla M proteini kanınızda tümör oluşmasına neden olabilir. Aşırı M-proteini kemiklerinizin kalınlaşmasına veya sertleşmesine (osteoskleroz) neden olabilir.

4. Cilt değişiklikleri

Aşağıdakiler dahil çeşitli cilt değişiklikleri meydana gelebilir:

  • Daha koyu cilt.
  • Daha kalın cilt.
  • Beyaz tırnaklar.
  • Yüzünüzde ve bacaklarınızda artan kıllanma.
  • Küçük kirazlara benzeyen kan damarlarının büyümesi (özellikle göğsünüzde).
  • Diğer belirtiler

5. Diğer belirtiler şunları içerebilir

  • Kollarınızda ve bacaklarınızda şişlik.
  • Açıklanamayan kilo kaybı.
  • Kemik ve eklem ağrısı.
  • Görüş problemleri.
  • Nefes almada zorluk.
  • Tükenmişlik.
  • Ateş.

POEMS sendromlu bazı kişilerin, Castleman Hastalığı (CD) adı verilen, lenf düğümlerini etkileyen bir durumu vardır.

POEMS Sendromu Nedenleri

POEMS sendromunun nedeni bilinmemektedir. Ancak POEMS sendromlu kişilerde artan sayıda plazma hücresi bulunur. Bu hücreler vücudun diğer bölgelerine zarar verebilecek anormal miktarda bir protein türü üretir.

POEMS ile, monoklonal plazma bozukluğu olarak adlandırılan durumdan dolayı bir dizi semptom ve etki yaşarsınız. POEMS ile anormal bir plazma hücresi kendisinin kopyalarını oluşturur; o kadar çok kopya vardır ki hücreler dokuya zarar verebilir. Bu hücreler kan dolaşımınıza M-proteini salarlar, dolayısıyla çok fazla miktarda bulunur. Fazla hücre ve fazla M proteini birden fazla vücut sistemine zarar verebilir.

Yine de bilim insanları plazma hücrelerinin anormal şekilde büyümesine neyin sebep olduğunu bilmiyor.

Araştırmacılar, vasküler endotelyal büyüme faktörü (VEGF) adı verilen bir proteinin rol oynayabileceğini keşfettiler. POEMS sendromlu kişilerin çoğunluğunda yüksek düzeyde VEGF bulunur. VEGF ile POEMS sendromu arasındaki ilişkiyi keşfetmeye yönelik araştırmalar devam etmektedir.

POEMS sendromu nadirdir. Her yerde 300 ila 300.000 kişide var. POEMS sendromu tipik olarak 50’li ve 60’lı yaşlarındaki insanları etkiler. Her ne kadar cinsiyetten bağımsız olarak insanları etkilese de, erkeklerde ve doğumda erkek olarak tanımlanan kişilerde (AMAB) daha yaygındır.

POEMS Sendromu Tanısı ve Klinik Özellikleri

POEMS sendromu, multisistemik tutulum gösteren nadir bir hastalıktır. Adını oluşturan polinöropati (Polyneuropathy), organomegali (Organomegaly), endokrinopati (Endocrinopathy), monoklonal plazma hücre proliferasyonu (Monoclonal Plasma cell disorder) ve cilt değişiklikleri (Skin changes) terimlerinden türetilmiştir. Hastalığın tanısı, karakteristik klinik bulguların bir araya gelmesiyle konulur; ancak, hastalığın nadir görülmesi ve semptomların diğer hastalıklarla örtüşmesi nedeniyle tanı koymak genellikle zordur.

Klinik Özellikler

POEMS sendromunun klinik spektrumu oldukça geniştir ve hastalık farklı sistemleri etkileyebilir:

  1. Polinöropati
    Hastalığın en belirgin ve sıklıkla ilk ortaya çıkan bulgusu motor ve duysal polinöropatidir.

    • Özellikle distal ekstremitelerde başlayan simetrik bir tutulum söz konusudur.
    • Progresif kas güçsüzlüğü ve duyu kaybı ile karakterizedir.
    • Elektrofizyolojik incelemelerde aksiyon potansiyelinde azalma ve demiyelinizasyon bulguları görülür.
  2. Organomegali
    • Hepatomegali, splenomegali ve lenfadenopati gibi bulgular sıkça gözlenir.
    • Organ büyümeleri genellikle semptomsuzdur; ancak bazı hastalarda abdominal rahatsızlık yaratabilir.
  3. Endokrinopati
    • Hipogonadizm, tiroid disfonksiyonu, diyabet veya adrenal yetmezlik gibi endokrin bozukluklar sıklıkla bildirilmiştir.
    • Hipogonadizm en yaygın endokrin anomali olup hem erkek hem de kadın hastalarda görülür.
  4. Monoklonal Plazma Hücre Proliferasyonu
    • Serum veya idrar immünofiksasyon elektroforezinde genellikle düşük seviyelerde lambda tipi hafif zincir monoklonal protein saptanır.
    • POEMS sendromunda görülen plazma hücre bozukluğu genellikle multipl miyelomdan farklıdır ve daha yavaş ilerleme eğilimi gösterir.
  5. Cilt Değişiklikleri
    • Hiperpigmentasyon, eritromelalji, hemanjiyomlar, beyaz çizgiler (stria) ve bazen ciltte sklerotik değişiklikler gibi çeşitli cilt belirtileri mevcuttur.
    • Bu bulgular, hastalığın tanısında yardımcı olabilir.

Ek Klinik Bulgular

POEMS sendromunda ana kriterlerin yanı sıra aşağıdaki ek bulgular da görülebilir:

  • Trombositoz ve Eritrositoz: Periferik kan incelemelerinde sıkça karşılaşılır.
  • Serebral Anomaliler: Papil ödemi, intrakraniyal basınç artışı ve bazen bilişsel bozukluklar saptanabilir.
  • Vasküler Bulgular: Periferik ödem, asit, perikardiyal efüzyon ve anjiyojenik anormallikler gözlenebilir.

Tanı Kriterleri

POEMS sendromunun tanısında aşağıdaki ana ve yardımcı kriterlerin karşılanması gereklidir:

  1. Ana Kriterler:
    • Polinöropati (motor ve duysal)
    • Monoklonal plazma hücre proliferasyonu
  2. Yardımcı Kriterler (En az biri gereklidir):
    • Organomegali
    • Endokrinopati
    • Cilt değişiklikleri
    • Osteosklerotik lezyonlar
    • Vasküler anomaliler

Tanısal Yaklaşım

POEMS sendromu tanısı için multidisipliner bir yaklaşım gereklidir. Tanı sürecinde aşağıdaki yöntemlerden yararlanılır:

  • Klinik Değerlendirme: Ayrıntılı anamnez ve fizik muayene ile bulguların kaydedilmesi.
  • Laboratuvar Testleri: Serum ve idrarda immünofiksasyon elektroforezi, hormon düzeyleri ve kan sayımı.
  • Görüntüleme: Organomegali ve osteosklerotik lezyonların saptanması için abdominal ultrasonografi, BT veya MRI.
  • Biyopsi: Monoklonal plazma hücre proliferasyonu varlığını doğrulamak için kemik iliği biyopsisi.

Ayırıcı Tanı

POEMS sendromunun tanısında aşağıdaki hastalıklarla ayrım yapılmalıdır:

  • Multipl miyelom
  • Kronik inflamatuar demiyelinizan polinöropati (CIDP)
  • Amiloidoz
  • Paraneoplastik sendromlar

POEMS Sendromu: 5 Belirtisi, Nedenleri, Tanısı, Tedavisi

POEMS Sendromu Tedavisi

POEMS sendromunun tedavisi multidisipliner bir yaklaşımı gerektirir ve hastalığın klinik özelliklerine, ciddiyetine ve eşlik eden komplikasyonlara göre bireyselleştirilir. POEMS, multisistemik bir hastalık olduğu için, tedavi hedefleri hem hastalığın altında yatan mekanizmaları kontrol etmeyi hem de semptomatik iyileşmeyi sağlamayı içerir. Bu amaçla kullanılan yöntemler şu şekilde özetlenebilir:

1. Hematolojik Tedavi

POEMS sendromunun temelinde plazma hücre disfonksiyonu yatar. Bu nedenle, miyelom benzeri bir hastalık yönetimi yaklaşımı benimsenir:

  • Kemoterapi: Melphalan, lenalidomid, talidomid veya bortezomib gibi plazma hücrelerine yönelik kemoterapötik ajanlar kullanılabilir. Özellikle bortezomib, proteazom inhibitörü olarak etkili bir seçenek olmuştur.
  • Otojen Hematopoetik Kök Hücre Nakli (AHSCT): Tedaviye uygun hastalarda, yüksek doz kemoterapiyi takiben otojen kök hücre nakli, remisyon sağlanmasında oldukça etkili olabilir. AHSCT genellikle genç ve sistemik hastalığı sınırlı hastalarda tercih edilir.
  • Lenalidomid ve Talidomid Tabanlı Rejimler: Anti-anjiyojenik etkileri nedeniyle, POEMS sendromuna eşlik eden vasküler komplikasyonlarda da olumlu etkiler sağlar.

2. Semptomatik ve Destekleyici Tedavi

POEMS sendromunun çok çeşitli semptomlara yol açması nedeniyle, semptomatik tedavi hastaların yaşam kalitesini artırmak için önemlidir:

  • Polinöropati Yönetimi: Ağrı kesiciler (gabapentin, pregabalin gibi), fizik tedavi ve rehabilitasyon yöntemleri ile nöropatik ağrı ve motor kayıplar tedavi edilir.
  • Edema ve Asit Yönetimi: Diyüretikler ve sıvı kısıtlaması, özellikle ödem ve asit durumlarında kullanılır.
  • Endokrin Bozukluklar: POEMS sendromunda sıklıkla endokrinopati görülür. Hipotiroidizm için levotiroksin, diabetes mellitus için insülin veya oral antidiyabetikler ile hormon replasman tedavisi uygulanır.
  • Tromboz Profilaksisi: Yüksek tromboemboli riski nedeniyle antikoagülan tedavi gerekebilir.
  • Anemi ve Hematolojik Düzensizlikler: Anemi varlığında eritropoietin veya demir takviyesi yapılır. Trombositoz gibi hematolojik anormallikler yakın takip edilir.

3. Radyoterapi

Tek odaklı veya lokalize plazma hücre tümörü olan hastalarda, ışın tedavisi etkili olabilir. Radyoterapi, sınırlı lezyonların kontrol altına alınması ve bu lezyonların neden olduğu lokal etkilerin hafifletilmesi için kullanılır.

4. İmmünomodülatör Tedaviler

Sitokin üretiminin baskılanması, POEMS sendromu yönetiminde önemli bir stratejidir:

  • Kortikosteroidler (örneğin prednizon veya deksametazon), inflamasyonu azaltmak ve bazı sistemik semptomları kontrol altına almak için kullanılabilir.
  • Sitokin inhibitörleri veya diğer biyolojik ajanlar, gerektiğinde sitokin aracılı etkilerin kontrolünde devreye girebilir.

5. Komplikasyonların Yönetimi

POEMS sendromu birçok komplikasyona neden olabilir. Bu nedenle tedavi, spesifik komplikasyonları da hedef alır:

  • Pulmoner Hipertansiyon: Özellikle ciddi vakalarda, pulmoner basıncı azaltıcı tedaviler kullanılır.
  • Organomegali ve Lenfadenopati: Özellikle splenomegali ciddi semptomlara yol açarsa splenektomi düşünülebilir.
  • Kemik Lezyonları: Osteolitik lezyonlar veya patolojik kırıklar durumunda bifosfonatlar veya radyoterapi tercih edilebilir.

6. Uzun Dönem İzlem

POEMS sendromunun kronik ve progresif doğası nedeniyle hastalar düzenli aralıklarla izlenmelidir. İzlemde şu unsurlar değerlendirilir:

  • Semptomların kontrolü ve yeni komplikasyonların gelişimi.
  • Tedaviye yanıtın değerlendirilmesi (örneğin, VEGF seviyelerindeki düşüş veya klinik semptomların iyileşmesi).
  • Yan etkiler ve uzun vadeli risklerin yönetimi.

Tedaviye Yönelik Güncel Yaklaşımlar

Son yıllarda yapılan çalışmalar, POEMS sendromu tedavisinde VEGF baskılayıcı ilaçların ve immünoterapilerin kullanımına yönelik umut verici sonuçlar sunmuştur. Gelecekte, genetik ve biyolojik belirteçlere dayalı bireyselleştirilmiş tedavi stratejilerinin geliştirilmesi hedeflenmektedir.

Tedavi süreci boyunca hasta ve ailesine psikososyal destek sağlanması, multidisipliner ekiplerin etkin bir şekilde koordine olması ve hastanın bireysel ihtiyaçlarına göre bir yol haritası çizilmesi, başarı oranlarını artıran kritik unsurlardır.

Komplikasyonlar

POEMS sendromu, çoklu organ ve sistemleri etkileyebilen karmaşık bir tablo sunduğu için çeşitli komplikasyonlara yol açabilir. İşte detaylandırılmış komplikasyonlar:

1. Nörolojik Komplikasyonlar

  • Periferik Nöropati: Hastaların en sık karşılaştığı sorunlardan biri olup, motor ve duyusal işlev kaybı gelişebilir. İlerlemiş vakalarda immobilite görülebilir.
  • Otonomik Nöropati: Kardiyovasküler instabilite, gastrointestinal dismotilite ve mesane disfonksiyonu gibi otonomik sinir sistemi etkilenmeleri sıktır.
  • Kronik Ağrı: Sinir hasarı nedeniyle şiddetli nöropatik ağrı gelişebilir.

2. Hematolojik ve Onkolojik Komplikasyonlar

  • Plazma Hücre Bozuklukları: Multipl miyeloma veya diğer malign plazma hücre hastalıklarına dönüşüm görülebilir.
  • Tromboembolik Olaylar: Artmış prokoagülan aktivite nedeniyle derin ven trombozu (DVT) ve pulmoner emboli gibi komplikasyonlar sık karşılaşılan sorunlardır.
  • Anemi ve Trombositopeni: Kemik iliği disfonksiyonu nedeniyle hematolojik yetersizlikler görülebilir.

3. Kardiyovasküler Komplikasyonlar

  • Pulmoner Hipertansiyon: Sendromun ayırt edici özelliklerinden biridir ve tedavi edilmediği takdirde kalp yetmezliğine yol açabilir.
  • Kalp Yetmezliği: Artmış damar geçirgenliği ve sıvı birikimi sonucunda gelişebilir.

4. Endokrin Komplikasyonlar

  • Hipogonadizm: Seks hormonlarında azalma, cinsel işlev bozukluklarına ve infertiliteye neden olabilir.
  • Hipotiroidizm: Tiroit bezinin etkilenmesiyle gelişebilir.
  • Diabetes Mellitus: İnsülin direnci ve endokrin disfonksiyon sonucu ortaya çıkabilir.

5. Solunum Sistemi Komplikasyonları

  • Restriktif Akciğer Hastalığı: Organomegali veya lenfadenopati nedeniyle mekanik ventilasyon bozuklukları görülebilir.
  • Pulmoner Fibrozis: Kronik inflamasyonun bir sonucu olarak gelişebilir.

6. Deri ve Yumuşak Doku Komplikasyonları

  • Cilt Ülserasyonları: Vasküler disfonksiyon ve cilt değişiklikleri nedeniyle kronik ülserler oluşabilir.
  • Lipoatrofi ve Deri Atrofisi: Ciltte incelme ve atrofi görülebilir.

7. Organomegaliye Bağlı Komplikasyonlar

  • Splenomegali: Hipersplenizm nedeniyle trombositopeni ve nötropeniye yol açabilir.
  • Hepatomegali: Karaciğer disfonksiyonları ve portal hipertansiyon gelişebilir.

8. Psikolojik Komplikasyonlar

  • Depresyon ve Anksiyete: Kronik hastalık stresi, nörolojik bozukluklar ve sosyal izolasyon ile ilişkilidir.

POEMS Sendromunun Prognozu

1. Genel Prognoz

POEMS sendromu, tedavi ile kontrol altına alınabilir, ancak prognoz altta yatan durumun ciddiyetine, komplikasyonlara ve tedaviye yanıtına bağlı olarak değişiklik gösterir. Erken tanı ve multidisipliner yaklaşım, yaşam kalitesini artırabilir ve yaşam süresini uzatabilir.

2. Tedaviye Yanıt

  • Lokalize Hastalık: İyi prognoz gösterebilir; radyoterapi, lokalize plazmasitomlarda etkili olabilir.
  • Yaygın Hastalık: Otolog kök hücre nakli (ASCT) ve kemoterapi tedavi protokolleri prognozu iyileştirebilir.
  • Anti-VEGF Tedavileri: Artmış vasküler endotelyal büyüme faktörü (VEGF) düzeylerini hedef alan tedaviler, semptomların hafifletilmesine katkı sağlayabilir.

3. Komplikasyonların Etkisi

  • Nörolojik İyileşme: Tedaviye rağmen periferik nöropatide tam iyileşme nadirdir; semptomların ilerlemesi genellikle durdurulabilir.
  • Pulmoner Hipertansiyon ve Kardiyak Komplikasyonlar: Tedavi edilmediği takdirde yaşam süresini ciddi şekilde kısaltabilir.

4. Uzun Vadeli İzlem

  • Nüks Riski: Plazma hücre bozukluklarının nüks etme olasılığı vardır; bu nedenle düzenli takip gereklidir.
  • Yaşam Kalitesi: Fiziksel rehabilitasyon, psikolojik destek ve kronik ağrı yönetimi, uzun vadeli prognozda önemlidir.

5. Yaşam Süresi

Uygun tedavi ile yaşam süresi genellikle uzar, ancak geç tanı veya tedaviye dirençli vakalarda prognoz kötüleşebilir. Nörolojik ve kardiyovasküler komplikasyonlar genellikle uzun dönem sağkalımı belirleyen ana faktörlerdir.

Referanslar:

  1. POEMS Sendromu: 5 Belirtisi, Nedenleri, Tanısı, Tedavisi
  2. Dispenzieri, A. (2014). POEMS syndrome. Blood, 123(9), 1405-1409.
  3. Soubrier, M., Dubost, J. J., Serre, A. F., et al. (1994). POEMS syndrome: definition and diagnostic criteria. The American Journal of Medicine, 97(6), 543-551.
  4. Kuwabara, S., Misawa, S., Kanai, K., et al. (2008). Neurologic improvement after treatment in POEMS syndrome. Neurology, 71(15), 1173-1178.
  5. Dispenzieri, A., Kyle, R. A., Lacy, M. Q., et al. (2003). POEMS syndrome: definitions and long-term outcome. Blood, 101(7), 2496-2506.
  6. Watanabe, O., Arimura, K., Kitajima, I., et al. (2000). Greatly raised vascular endothelial growth factor (VEGF) in POEMS syndrome. The Lancet, 356(9227), 2103.
  7. Nakanishi, T., Sobue, I., Toyokura, Y., et al. (1984). The Crow-Fukase syndrome: a study of 102 cases in Japan. Neurology, 34(6), 712-720.
  8. Scarlato, M., Previtali, S. C., Carpo, M., et al. (2005). Polyneuropathy in POEMS syndrome: role of cytokines in the pathogenesis. Brain, 128(8), 1911-1920.
  9. Dispenzieri, A., & Gertz, M. A. (2005). Treatment options for POEMS syndrome. Expert Opinion on Pharmacotherapy, 6(1), 943-953.
  10. Jaccard, A., Royer, B., Harousseau, J. L., et al. (2002). High-dose therapy and autologous blood stem cell transplantation in POEMS syndrome. Blood, 99(8), 3057-3059.
  11. Li, J., Tian, Z., Zheng, H. Y., et al. (2011). POEMS syndrome: clinical features, diagnosis, and treatment in a series of 25 patients. Clinical Rheumatology, 30(6), 849-853.
  12. Kuwabara, S., Misawa, S., Kanai, K., et al. (2012). Diagnostic criteria for POEMS syndrome: updated insights. Journal of Neurology, 259(9), 1761-1770.
  13. Nakamoto, Y., Takayama, T., Watanabe, R., et al. (2013). FDG-PET imaging in the evaluation of POEMS syndrome. European Journal of Nuclear Medicine and Molecular Imaging, 40(4), 501-507.
  14. Misawa, S., Sato, Y., Katayama, K., et al. (2007). Vascular endothelial growth factor as a predictive marker for POEMS syndrome treatment response. Annals of Neurology, 61(3), 296-303.
  15. Gherardi, R. K., Bélec, L., Soubrier, M., et al. (1996). Overproduction of pro-inflammatory cytokines in POEMS syndrome. Blood, 87(4), 1458-1465.
  16. Zhou, D. B., Wang, J. L., Zhang, X. C., et al. (2012). Long-term outcomes in patients with POEMS syndrome treated with autologous stem cell transplantation. Blood, 119(14), 3383-3390.
  17. Sioka, C., Fotopoulos, A., Kyritsis, A. P. (2009). Autologous stem cell transplantation in POEMS syndrome. The International Journal of Neuroscience, 119(7), 997-1004.
  18. Lozeron, P., Delmont, E., Viallard, J. F., et al. (2016). POEMS syndrome diagnosis and management: a multidisciplinary approach. Neurology and Therapy, 5(2), 157-168.
  19. Fukuhara, N., Imai, J., Kikuchi, H., et al. (2007). Mechanisms of neuropathy in POEMS syndrome. Journal of Neurological Sciences, 258(1-2), 121-130.
  20. Dispenzieri, A., Lacy, M. Q., & Rajkumar, S. V. (2019). Advances in the management of POEMS syndrome. Current Hematologic Malignancy Reports, 14(5), 304-311.
  21. Gui, L., Ren, H., & Zhang, Y. (2018). Risk stratification and treatment outcomes in POEMS syndrome. Chinese Medical Journal, 131(17), 2061-2066.
  22. Kyle, R. A., & Gertz, M. A. (1995). The diagnostic challenges of POEMS syndrome. Annals of Internal Medicine, 122(6), 482-485.
  23. Parperis, K., & Carneiro, G. (2020). Endocrinopathy in POEMS syndrome: Pathophysiology and management. Endocrine Practice, 26(2), 245-254.
  24. Sato, Y., Misawa, S., Shibuya, K., et al. (2015). Anti-VEGF therapy in POEMS syndrome: efficacy and safety. Journal of Neurology, 262(10), 2381-2390.
  25. Minarik, J., Scudla, V., Bacovsky, J., et al. (2005). Pulmonary hypertension in POEMS syndrome. Respiratory Medicine, 99(6), 869-874.
  26. Shimoyama, M., Murata, K., Nagai, K., et al. (2005). Effective use of lenalidomide for POEMS syndrome. Haematologica, 90(8), 1148-1150.
  27. He, W. W., Xu, Y., Zhu, Q., et al. (2013). Prognostic factors in POEMS syndrome. Leukemia & Lymphoma, 54(4), 840-846.
  28. Galassi, G., & Ferrari, S. (2003). Neurological aspects of POEMS syndrome. Neurological Sciences, 24(3), 157-161.
  29. Soubrier, M., Cathebras, P., & Meunier, B. (1997). Multisystemic involvement in POEMS syndrome. Medicine, 76(1), 37-46.
  30. Shibuya, K., Misawa, S., Kanai, K., et al. (2012). Diagnostic and therapeutic challenges in POEMS syndrome. Journal of Clinical Neurology, 8(4), 298-303.
  31. Zou, Z. Y., Gong, Y., & Liu, X. M. (2014). Role of VEGF in POEMS syndrome pathogenesis. Chinese Journal of Neurology, 47(9), 688-694.
  32. Dyck, P. J., Sherman, W. R., Hallcher, L. M., et al. (1982). Glucose metabolism in POEMS syndrome neuropathy. Annals of Neurology, 12(5), 492-496.
  33. Marinho, A., Araujo, L., Teixeira, S., et al. (2020). Advances in imaging modalities for POEMS syndrome. Clinical Radiology, 75(8), 612-619.
  34. Brown, R. D., & Kumar, S. (2010). Clinical challenges in POEMS syndrome management. Therapeutic Advances in Hematology, 1(2), 85-93.
  35. https://scholar.google.com/
  36. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/
  37. https://www.researchgate.net/
  38. https://www.mayoclinic.org/
  39. https://www.nhs.uk/
  40. https://www.webmd.com/
POEMS Sendromu: 5 Belirtisi, Nedenleri, Tanısı, Tedavisi
POEMS Sendromu: 5 Belirtisi, Nedenleri, Tanısı, Tedavisi
Sağlık Bilgisi Paylaş !